通过患者病例细说血友症

　　血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。那么从以下案例，来让大家深入的理解血友病

　　患者病例1、

　　患者，豆豆(化名)，男，11月，因低热1周，右下颌碰伤3天，昏睡伴呕吐1天2003-4-28入南方医院脑外科，5-14转儿科，5-20日出院，共住院22天。

　　患者于入院前一周无明显诱因出现发热，体温搏动在37-38℃，3天前患者在爬行时，碰到右下颌，局部皮下有瘀斑，家属未在意，患者逐渐出现精神不振，昏睡能唤醒。入院当天上午10时出现呕吐，共三次，呕胃内容物，在当地医院就医，发现右侧瞳孔散大，头颅CT示右额颞顶部硬膜外、硬膜下血肿，于03-4-28入我院治疗，患者入院前呼之不应，四肢抽搐1次，用鲁米那后四肢抽搐停止，无大小便失禁，呼吸较为微弱，以“右额颞顶部硬膜外、硬膜下血肿”收入院。患儿外伤后一度意识清醒，但逐渐发展为浅昏迷状态：右侧瞳孔散大，对光反射消失，四肢痛刺激有屈曲反应，GCS评分6分。4月28日在全麻下行右侧额颞顶部硬膜外、硬膜下血肿清除加去骨瓣减压术，手术顺利。术后经抗炎、补Ⅶ因子等治疗，病情好转。转儿科后患者出现上呼吸道感染症状，经抗感染及退热治疗，上感治愈。后请外科医生在氯胺酮麻醉下行静脉切开术留置PICC管，但术后患儿切口渗血严重，予凝血酶局部加压包扎，凝血酶原复合物400IU静注后止血，后一般情况好，予出院。
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　　患者病例2、

　　翁女士，44岁，福建籍，2008年6月23日以“关节疼痛10余年，腰痛伴尿血、尿急、尿频2月，咽颈部出血50天”之主诉入院，在当地3家省级医院治疗效果不著，急来陕西医大血液病研究院临床部就诊。既往有糖尿病(2型)及风湿性关节炎病史。查体：贫血貌，轮椅生活，咽部及舌下血肿，颈部及四肢可见大片瘀血，左下肢压陷性水肿(++)、压痛(+)[图1]。辅助检查：Hb105g/L、尿色红、隐血+++、GLU++++、白细胞+、蛋白+++、亚硝酸盐+、空腹血糖12.0mmol/L、肝肾功正常，血钙1.7 mmol/L、血沉109 mm/h、CRP81.1mg/L,补体C3 1.67g/L,CT 2h40’,VWF:C150%,FⅧ:C 2.5%,FⅧ:Ab 5.34 BU/ml。右下肢静脉造影未见血栓。肾动脉造影120分钟左肾未显影，B超：双侧肾盂积水。诊断：后天获得性血友病A、Ⅷ因子抗体阳性、风湿性关节炎、 2型糖尿病、肾盂肾炎、静脉功能不全、贫血、低钙血症。

　　采用止血煎剂、血友合剂、血友止血合剂、抗感染、改善静脉功能等非血液制品中西医结合疗法治疗3周，出血及右下肢浮肿消失(图2)，血糖得到控制，FⅧ:C 由2.5%上升到3.0%，FⅧ:Ab由 5.34 BU/ml下降为4.85 BU/ml，带药出院，巩固治疗。