血友病的中西医治疗方案

　　血友病严重患者会出现腹腔出血的症状，这是由于器官破裂而造成的，为了能够相对稳定的治疗血友病，降低病情恶化的可能性，我们就需要了解更多关于血友病的治疗知识，帮助患者不断好转，接下来，请听求医专家的专业解答。

　　中医治疗血友病的方案

　　1、气虚不摄，血不循经型：治法：治宜益气健脾摄血法。方药用归脾汤加减。药用黄芪、党参、白术、茯苓、当归、阿胶、龙眼肉、木香、远志、艾叶、炙甘草、炒枣仁。本方为治疗思虑过度，劳伤心脾的常用方剂。本方重在益气生血，故以黄芪、党参为君，补中益气，化生气血。酸枣仁、龙眼肉、当归、阿胶补血和营，养心安神，为臣药。白术、木香健脾理气，以防滋腻滞气。茯神、远志交通心肾，安神定志。甘草益气和中，调和诸药。艾叶温经止血。

　　2、热郁血分，迫血妄行型：治法：治宜清热解毒，凉血止血法。方药用犀角地黄汤加减。药用细生地、赤芍。丹皮、银花、连翘、生侧柏、水牛角(或用广角)，犀角地黄汤为治疗热入血分的代表方。方中水牛角(或广角)咸寒，清营凉血，清心解毒;生地甘苦凉，清热凉血，滋阴生津;赤芍，丹皮即可增强清热凉血之力，又可防止瘀血停滞，四药相配，使热清血宁，止血而无留瘀之弊。加银花、连翘清热解毒，生侧柏凉血止血。

　　3、瘀血阻络，血不循经型：治法：治宜活血通络，佐以止血。方药用四物汤加减。药用当归、生熟地、川芎、赤芍、丹参、鸡血藤、茜草、仙鹤草、大小蓟、参三七等。方中当归补血活血，调经止痛;生地滋阴清热凉血，熟地甘温，大补肝肾，养血滋阴：赤芍散瘀活血;川芎辛温，为血中气药，活血行血，开郁止痛，使熟地补而不滞;加丹参、鸡血藤活血通络;茜草、参三七活血止血;仙鹤草、大小蓟凉血止血。全方共奏养血通络，活血止痛之功效。

　　4、阴虚内热，迫血妄行型：治法：治宜滋阴清热，凉血止血法。方药用茜根散加减。药用：茜草根、生地黄、阿胶、侧柏叶、白芍、黄芪、当归、女贞子、旱莲草。茜草止血而又活血，止血而不留瘀，故可用于各种出血性疾病。生地黄、阿胶、白芍、侧柏叶滋阴养血，凉血止血。阴虚血热之出血，多为长期慢性出血证，血出则气伤故用当归补血汤(黄芪、当归)益气生血。女贞子、旱莲草为二至丸，滋阴凉血止血。

　　针对血友病的应急处理措施

　　1、量避免手术或外伤。

　　2、有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。

　　3、局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。

　　4、出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。

　　5、云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。

　　6、急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。[page]

　　西医治疗血友病的方案

　　1、对症处理

　　(1)关节出血：患者须住院治疗，卧床休息，抬高局部，并用弹性绷带或舒适的夹板加以固定建议提高血浆Ⅷ因子浓度到20%～30%，如24小时不见好转，再给一次。一般情况下，经休息、固定，疼痛肿胀可消退。中药止血粉如马勃、白芍、三七可作局部敷贴。有血肿时用双花、乳香、没药等外敷。成年前第1次关节出血，应积极用替代疗法，尤其对血友病乙的患者要注意此点。

　　(2)拔牙：血友病患者应经常与牙科医师取得联系。乳牙脱落常无妨。每次拔牙不得多于2枚，拔牙前输新鲜冰冻血浆或AHG浓缩剂，提高血浆Ⅷ因子浓度至50%，拔牙后用凝血酶纱布敷之局部压迫或用明胶海绵填塞牙孔。

　　(3)切伤及擦伤：局部加压冷敷，或用凝血酶、纤维蛋白海绵。深部伤口须外科缝合，并在术前提高Ⅷ因子水平。口腔、舌出血一般不严重。除非有严重贫血，一般可不输血。

　　(4)外科手术：应尽量避免，慎重考虑。但随着有效替代疗法的应用，手术危险性已大为减轻。右下腹疼痛可由于右侧髂腰肌血肿而非急性阑尾炎。在天然光线下仔细观察，可见腰部皮肤变色，应采取保守疗法，手术列为禁忌。慢性关节痛国外有进行骨科手术者，如髂关节替换或膝关节固定术。

　　(5)鼻衄：可用填塞方法，用扎在橡皮导管上的小指套伸入鼻腔，然后充气，使出血点受压，以阻止出血。明胶海绵，中药黑山栀、马勃、云南白药、参三七均可用于鼻衄局部填塞。

　　2、替代疗法

　　(1)血浆：有新鲜血浆及冰冻-20℃冷沉淀剂(Cryoprecipitate)，AHG缺乏症必须输新鲜血浆或冷沉淀剂。PTC缺乏症可采用储存血浆(5天以内为宜)，剂量为15ml/kg，以后每12小时1次，剂量10ml/kg，直至14天。避免输血过量引起心脏负担过重。冷沉淀剂可能引起过敏反应或急性过敏性肺水肿。

　　(2)输全血：大出血后应立即输入全血，以补充血容量。新鲜血较储存血为佳。在AHG缺乏症储存全血应短于24小时，而PTC则短于5天。

　　(3)抗血友病球蛋白浓缩剂：为干冻制品，应用时以50～100ml注射用水稀释成内含200U Ⅷ因子的浓缩剂(1U Ⅷ 因子=1ml新鲜血浆内Ⅷ因子)，应用剂量可用下列方程式计算。R=患者体重(kg)× 希望提升的Ⅷ 因子(%平均正常)/Ⅷ 因子剂量(总单位数) R代表转输的每单位Ⅷ因子/kg体重，使患者血浆中升高的Ⅷ因子%。每个制剂的R值相当恒定，如血浆为2.01, 冷沉淀剂为1.68。