80%的血友病来自于母亲的遗传，其余的20%则是因为后天的基因突变而导致患病。所以血友病患者一般从很小的时候就开始遭疾病的折磨。因为目前并没有找到可以有效治愈血友病的办法，所以想要控制血友病，只能定期注射凝血因子。更要慎重处理自己的婚姻和生育，通过优生优育，来预防血友病的侵袭。
血友病A的发病机理
血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏或功能缺陷引起的性联遗传性出血性疾病。凝血因子Ⅷ是一种糖蛋白，分子量在330KD以上，主要由两部分组成：分子量小的部分，包括因子Ⅷ的促凝血活性部分及促凝血活性抗原。
血友病A是典型的性联隐性遗传性疾病。一般为女性传递，传递因子Ⅷ基因子缺陷，男性患病。遗传方式见图32-1。约70%血友病A在阳性家族史，30%的病例是由于基因突变所致。
FⅧ产生由X染色体控制。由基因缺陷导致F Ⅷ缺如或减少，或者生成结构异常的分子使其活性减低，是血友病发生的根本原因。故血友病血浆中缺乏FⅧ(FⅧ【译】：又称为抗血友病因子，是血管内皮细胞及其内源性良恶性肿瘤的特异性标记，主要用于遗传性血友病的研究)。F Ⅷ是一种由肝细胞合成的的单链蛋白，分子量为330KD，正常人血浆浓度为0.1㎎/L。根据Ⅷ因子的水平，血友病A可分重型、中型、轻型及亚临床型等4 种类型。在因子Ⅸa促使FX转化为FXa过程中，F Ⅷ是必需的辅助因子。为此，F Ⅷ需要首先使凝血酶激活以及钙的参与。活化的F Ⅷ将极大的加强FXa生成，血友病A患者F Ⅷ活性降低，致使凝血酶生成延迟，纤维蛋白形成延迟并易出血且伤口不易愈合。
血友病B的发病机理
血友病B又称Christmas病，是一种缺乏凝血因子FIX引起的一种性联隐性遗传性出血性疾病。其发病率仅次于血友病A，不同的人种、国家与地区均有发病。
遗传方式与血友病A相同。血友病B有明确的家族史者较少。曾有报道，血友病患者可自发性缓解，故X染色体的基因有高度自发性突变率。携带者的FIX水平若低于正常值的25%，也可发生异常出血。
凝血因子FIX是一种单链蛋白，由415个氨基酸组成，分子量为56KD，为肝脏合成的维生素K依赖性凝血因子之一。维生素K起羧化酶的辅助因子作用。羧基化的F Ⅸ通过Ca结合到磷脂表面，一旦被激活，FIXa即在细胞表面形成Ⅷa：IX a 复合物。在激活的血小板及参与下，促使FX活化。FIX血浆含量为3-5mg/L。
温馨提示：因血友病为终生性疾病，而发病症状通常又较为严重，所以注重家庭预防和护理对于患者预后和保证日常生活质量有着非同寻常的重要意义。如果治疗不及时或病情得不到彻底控制，是会引起残疾的严重后果。
【参考文献：《血液保护学》《血液管理学基础》《血液细胞基础学》】
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白血病早期治疗
白血病早期可以用药物治疗，及时治疗也是可以减缓患者的病情的，或者是可以采用中西医结合，联合化疗+中医药扶正的方式。联合化疗几种药物的毒性会对正常组织细胞和人体造成损伤，采取中药扶正解毒对抗进行支持治疗，中医药药作为良好的骨髓保护剂与化疗一并使用。生活中注意休息，不要熬夜，避免劳累，不要着凉，注意保暖。
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得了白血病怎么治疗
目前医学上治疗白血病的方式包括化学治疗、放射治疗、靶向治疗、免疫治疗以及干细胞移植。白血病的主要症状有贫血、发热、淋巴结肿大等，具体选择什么方式治疗要根据患者的具体病情来决定，白血病主要是由于先天遗传、病毒感染、患者接触苯、氮芥等化学物质或者是放射线物质等原因引起的。建议家长要保持乐观、积极的心态，帮助孩子建立战胜疾病的信心，注意气温变化，及时给宝宝增加衣物。
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白血病 引起脑出血
白血病可能会导致脑出血，主要是该疾病会诱发血小板减少，从而导致凝血功能出现障碍，就容易造成脑出血等。引起该疾病的主要原因可能是患有其他血液性疾病，在得不到有效治疗后而引起，也可能是受到遗传因素影响所造成，但也不排除是经常接触电离辐射所诱发。会引起明显的出血现象，还会造成高热发生，严重的会危及到生命健康。
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白血病被感染怎么办
白血病肠道感染可以在医生指导下服用药物进行缓解。白血病患者出现肠道感染，首先要及时去医院寻求医生帮助，在医生专业建议下进行治疗。注意控制白血病病情发展，以免加重肠道感染症状，可在医生指导下服用一些抗生素药物来缓解病情。平时要注意维护肠胃功能，饮食清淡，忌辛辣刺激的食物。建议清淡饮食，营养均衡。注意清洁卫生，饭前便后勤洗手，多喝开水。注意休息，不要熬夜，避免过度劳累。
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染发会引起白血病吗
到目前为止，白血病的发病原因还没有完全弄清楚，可能与病毒感染、放射线、化学毒物、遗传及机体基因突变等有关。染发所用的染发剂大多是化学物质，如果反复多次染发有诱发白血病的可能，但偶尔染发得白血病的可能性不大，也不是所有经常染发的人都会得白血病，这要看个人的体质及是否存在基因突变。所以，染发尤其是经常频繁染发，是得白血病的高危因素。为预防白血病，最好不要染发，如果必须染，一年之中染发次数不要超过4次为佳。
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引起新生儿白血病原因
造成新生儿白血病的原因有很多，目前病因与发病的机制尚不明确，可能和家族遗传基因以及个人体质的异常有一定的关系，部分女性可能是在怀孕期间接触了化学治疗的药物，或者经常频繁性接触放射性的照射，可能造成胎儿的发育异常，具体的原因需要通过正规医院的详细鉴别诊断。所以女性在怀孕期间一定要做好日常护理，保持绿色食品，不要盲目的使用不安全性的化妆品，如果身体出现任何异常症状，不要自己滥用药物，要及时到正规的医院做好产检工作，促进胎儿的正常发育。
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