原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
发病机理
病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
临床表现
本因起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
【本文由北总三院血液科供稿】
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小儿病毒相关噬血细胞综合征怎么预防？
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难，因病毒型别太多，无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者，可注射丙种球蛋白3～6ml或胎盘球蛋白6～9ml。高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，1～8周可自行缓解。
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儿童血小板减少是什么原因引起的
小孩血小板减少，有以下几种原因：一、可能是见患有再生障碍性贫血、急性血小板减少性紫癜、急性白血病等，以及应用某些化疗药物后，常伴有贫血和白细胞的异常。二、血小板分布异常，引起血小板减少，如脾功能亢进、肝硬化、导致脾肿大，使血小板在肝脏脾脏滞留。三、现在生活中有很多危害性的射线存在，对人体的细胞产生危害作用，影响细胞的生成，所以射线因素也是儿童血小板减少的原因之一。四、长期服用的药物中也会有大量的有害物质，长时间内药物服用会影响人体细胞的生成，影响血小板的生成，也是引起儿童血小板减少的常见原因。
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新生儿巨细胞感染症状
新生儿巨细胞病毒感染的症状，通常是鼻塞和咳嗽，还可能伴有呼吸速度加快以及呼吸困难现象，一般是在呼吸道方面出现症状，与肺炎比较类似，而有些患病的新生儿还可能伴有肝功能受损或肝酶增高现象。新生儿患上巨细胞感染后，要积极配合医生使用抗病毒和干扰素进行治疗，在用药时很可能会导致肝功能出现异常，多数在停药后能够恢复正常。
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地贫可以治疗
地贫是可以治疗的，但是一般是不能彻底根治的。地中海贫血是一种遗传性的疾病，是由于基因缺陷，导致人体出现有溶血性贫血的病症，而且在发病之后可以分为轻度、中度、重度地中海贫血，对于地中海贫血一般是不能彻底的根治的，但是可以通过输血的方式来进行缓解，要定期的到医院进行检查，并且定期的进行输血的治疗，同时在日常生活中要多吃一些有营养的食物和补血的食物，能够有利于机体的恢复。
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怎么引起血小板减少
人体血液里的“血小板”，正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小板，它的寿命平均为8～12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少如果严重了，可以引起一系列症状，如如鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血，胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。皮肤上可出现大小不等的出血点或淤斑，多见于四肢，以下肢最常见，称为“紫癜”。医学上把这种病叫作“血小板减少性紫癜”。
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血液被细菌感染怎么办
血液里面细菌感染的话，这个就是属于败血症，是属于严重的疾病，如果不及时治疗的话，那会引起感染性休克，脑膜脑炎等严重的并发症的。需要是根据血培养的结果选择敏感的抗生素消炎治疗的。对于药物敏感的话，这大部分还是可以治疗好的。
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