特发性或原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia ,ET) ,亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病 ,主要累及巨核系 ,表现为BM巨核细胞增生 ,PB血小板持久增多 ,临床上出血和或血栓栓塞发作 ,并有脾脏肿大。发病多为中年以上 ,差异无显著性。
WHO诊断ET标准 :确定标准 :(1 )持久血小板计数≥ 6 0 0× 1 0 9 L ;(2 )BM活检标本显示以巨核系增生为主 ,大成熟巨核细胞增多。排除标准 :(1 )无PV证据 ,红细胞容量正常或Hb男性 <1 85g L ,女性 < 1 6 5g L ;BM有可染铁、血清铁蛋白正常或红细胞平均体积 (MCV)正常 ;如无前项 ,试验铁剂治疗不能使红细胞容量或Hb增至PV标准 ;(2 )无CML证据 ,无Ph染色体和BCR ABL融合基因 ;(3 )无CIMF证据 ,无胶原纤维化 ,网硬蛋白纤维化无或轻微 ;(4)无MDS依据 ,无 5q- 、t(3 ;3 ) (q2 1 ;q2 6 )、inv(3 )(q2 1 ;q2 6 ) ;无明显粒细胞病态造血现象 ,即使有小巨核细胞也很少 ;(5)无反应性血小板增多依据 ,无炎症或感染 ,肿瘤和脾切除。可见国外ET诊断标准血小板数均在≥ 6 0 0× 1 0 9 L ,如与国际标准接轨 ,国内血小板数也应由 >1 0 0 0× 1 0 9 L ,调整为≥ 6 0 0× 1 0 9 L。
【本文由北总三院血液科供稿】
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