特发性血小板减少性紫癜的病因有哪些

　　目前认为特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。

　　儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。特发性血小板减少性紫癜的病因如下：

　　一、自身免疫因素:

　　多数学者认为ITP是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少，但血小板相关抗原的实质至今尚无定论，1982年Van Leenwen报道某些ITP患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇，以后又发现在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原，提示ITP是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病，能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛，故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全阐明的其他抗原类型。抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病中占重要地位。

　　二、血小板生成率降低:

　　ITP患者的血小板生成率可以是减少，正常或增加，平均血小板生成率接近于正常，但ITP患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天，正常平均为8.0天)，主要是由于血小板的破坏增加，通常情况下ITP患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加，巨核细胞数量增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增生有关，由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞，也可能造成血小板不能生成。

　　三、毛细血管通透性改变:

　　(1)慢性ITP的出血机制：

　　①血小板相关抗体引起血小板破坏增加是主要的出血原因。②抗体固定在血小板相关抗原上引起血小板功能异常。③抗体还可损伤毛细血管内皮细胞，引起通透性增加而出血。

　　(2)急性ITP的出血机制：

　　①结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬，破坏而减少。②吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通透性增高。

　　(3)免疫复合物可固定补体，C3和C5的裂解可引起组胺释放，导致血管通透性变化而出血。