新生儿血小板减少性紫癜本症属血小板减少或功能异常引起的出血,应与其他常见的新生儿出血性疾病相鉴别,如:
1.血管壁功能失常性出血:早产儿及低出生体重儿(特别是极低出生体重儿)血管壁结缔组织支持薄弱,血管脆性增加,损伤、受压、酸中毒、低氧血症、高碳酸血症等都会引起出血。实验室检查均无血小板减少。
2.凝血因子缺陷或抗凝作用增强性出血:
(1)疾病:先天性凝血障碍如血友病、先天性低(无)纤维蛋白原血症、K依赖因子缺乏症、低凝血酶原血症;后天性凝血障碍如胆道闭锁或肝脏疾病所致凝血酶原缺乏症、继发性低纤维蛋白原血症(弥漫性血管内凝血)等。新生儿出血性疾病的诊断应注意下述几点:
①病史及体格检查:包括家族出血史(至少追查3代),母亲患病史(感染、特发性血小板减少性紫癜、红斑狼疮),母亲既往妊娠出血史,母及新生儿用药史(抗惊厥药、抗凝血药、阿司匹林等),婴儿出生后是否用过维生素K,婴儿出生后自发性反复发生出血的表现,发生出血时婴儿的健康状况或患病情况,出血发生的时间、部位、程度以及类型、紫癜的特点等。上述各项对诊断和鉴别诊断都有一定意义,如新生儿出血症多在生后2~3天出现,一般情况良好;血友病多见皮肤大片淤血斑,肌肉和关节血肿,而血小板减少性紫癜多见瘀点或小瘀斑、鼻血、齿龈出血和黏膜出血等。
②实验室检查:最重要的有3项检查:血小板计数、凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT)。如血小板减少则很有诊断价值,可进一步查明原因,是免疫性血小板减少,抑或是由于感染、DIC致血小板破坏增加。PT是试验外源性凝血系统,PTT是测定内源性凝血系统。其他的试验有:
A.血片观察:如有红细胞变形或碎片,要疑有DIC。
B.出血时间:其出血时间长短与血小板的数量和质量、毛细血管情况都有关,特异性较差。
C.凝血时间(试管法):可了解血液高凝或低凝,对于DIC的诊断和指导治疗有一定意义。
D.纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(FDP)测定:有助于DIC与先天性无纤维蛋白症的诊断和鉴别诊断(后者测不出FDP)。
E.全血凝块溶解时间及优球蛋白部分溶解时间:用以测定纤溶酶活性。
F.血浆鱼精蛋白副凝(3P)试验:是间接测定FDP的试验。
临床上一般先作筛选试验包括血小板计数、出血时间,白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)和凝血时间(CT)。如考虑有凝血缺陷,可进一步作凝血酶时间(TT)检查,后者与KPTT及PT组成凝血缺陷过筛试验。
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