患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。症状轻的进展缓慢,全身状况影响小;严重的病情进展快,出现嗜睡、厌食,甚至发生胆红素脑病或死亡。新生儿溶血症的临床表现有:
1.黄疸红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色,它可以分布于人体全身,使机体组织的颜色变黄,由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面,发黄最为明显,也就是黄疸。大多数新生儿出生后都会有黄疸的表现,但当黄疸出现过早、发展过快,或血中胆红素水平过高时,就要注意有发生溶血症的可能。溶血症婴儿的黄疸常于出生后24小时内或第2天出现。
2.肝脾肿大轻症无明显增大,重症溶血时,出现胎儿水肿并可有明显肝脾增大,这种症状多见于Rh溶血病。
3.贫血患儿均有轻重不等贫血,严重者可引起心力衰竭,全身浮肿。
4.胆红素脑病血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞,引起胆红素脑病,这是溶血病最严重的合并症。一般发生在分娩后2—7天,表现为黄疸加重,患儿出现神经系统症状,如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗,可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。
5.神经症状出现嗜睡、拒奶、四肢松软,继而抽搐,表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直,或全身角弓反张,有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病,常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生,是由于间接胆红素进入脑组织中,损伤脑细胞所致。
6.发热溶血症患儿常伴有发热。发热可能是小儿溶血后机体的一种反应,也可能是较严重胆红素脑病时。热度也许不一定很高,但如果是因后者而发生的,说明病情已比较严重。
症状的轻重和母亲产生的IgG型抗体量、抗体与胎儿红细胞结合程度 及胎儿代偿能力有关。ABO溶血症临床差异很大,Rh溶血症常比ABO溶血者严重。
本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体,通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血,引起贫血、水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。目前已发现人类有26个血型系统、400多个血型。每个血型系统在遗传上都是独立的,并按孟德尔法则遗传。引起新生儿溶血病以的ABO系统为最多,次为Rh系统,其它如MN、Kell、Duffy系统等血型不合引起的本病较少见。在上海前18年所见的835例中ABO不合的占85.3%,Rh不合占15.6%,MN不合占0.1%。
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