胸主动脉瘤的病因与治疗方法

　　胸主动脉瘤是比较严重的疾病，会给患者带来极大的危险，因此患者要及时治疗，很多患者不了解该疾病的病因，下面我们就一起看看胸主动脉瘤的病因与治疗方法。

　　胸主动脉瘤指的是从主动脉窦、升主动脉、主动脉弓、降主动脉至膈水平的主动脉瘤。降主动脉瘤波及膈下的腹主动脉称胸腹主动脉瘤，亦属胸主动脉瘤的范畴。完全位于腹主动脉则称腹主动脉瘤。主动脉瘤不是真正的肿瘤，而是由于各种原因造成的主动脉局部或多处向外扩张或膨出，而形成的包块，呈“瘤样”称之为动脉瘤。

　　病因

　　遗传学因素

　　马凡综合征已被证实是常染色体显性遗传，并发现在15号染色体上的缺陷编码位置(请参阅第三节马凡综合征)。对于腹主动脉瘤的研究结果亦表明，腹主动脉瘤的遗传问题是一个极复杂的多因素机制，涉及到几个不同的基因。这些基因的显性表达影响到脂类代谢，弹力蛋白的代谢和动脉硬化的形成。目前已比较明确的是第15 号染色体长臂上基因的变异与腹主动脉瘤形成密切相关，这一基因影响动脉壁弹力纤维结缔组织的完整性。因此，主动脉瘤的发展是通过基因的异常及一系列生物化学等复杂作用，可出现动脉粥样硬化，再通过弹力蛋白酶和胶原酶的增加与降解，影响着动脉瘤的发生、形成及预后。

　　弹力蛋白酶与环境因素

　　主动脉瘤病人体内的蛋白分解和抗蛋白分解失掉平衡，这种失衡首先表现在弹力蛋白的失衡方面，主要是弹力蛋白酶活性的升高，这种升高除遗传因素外，还受许多环境因素的影响，如吸烟、创伤、高血压等均可使弹力蛋白溶解酶升高2-3倍。这是环境因素的不良作用。大量弹力蛋白酶的增加，大大提高了弹力蛋白的降解率，必然在组织学上引起主动脉壁内弹力结缔组织的裂解，成为动脉瘤形成的基础。另外，除了弹力蛋白酶的活性外，弹力蛋白自身的结构特点也起到重要作用。弹力蛋白在外力作用下，可增加其自然生长率70%，不仅为正常动脉提供维持动脉正常纵向上的回缩牵引力，而且也在周径方向上提供维持动脉正常截面积的弹性牵引力。当其被弹力蛋白酶分解后，在纵向上不能提供足够的牵引力，此时动脉即产生迂曲变形，在周径方向上不能提供足够的弹性牵引力时，动脉便形成瘤样扩张。

　　胶原酶与环境因素

　　主动脉瘤形成，逐渐增大以至破裂(夹层动脉瘤除外)，是一个慢性过程。在正常情况下，胶原是由三条螺旋状缠绕的多肽链组成，交织连接紧密，以防止胶原纤维的伸展，维持动脉壁的抗张强度。形成动脉瘤形状后，则一方面激活胶原酶，使胶原降解;另一方面弹力蛋白的耗竭，又把压力转嫁于胶原，促使机体动用有限的储备胶原以企补偿，而使胶原逐渐消耗，抗张力日益薄弱，瘤体逐渐扩大以至破裂。

　　主动脉解剖学的缺损与流体力学的作用，仍是一个重要的局部因素，La- place 定律和动脉粥样硬化斑块，对主动脉瘤的发生与发展无疑仍是一个重要因素，至于外伤性与霉菌性动脉瘤其病理生理基础则不尽相同。

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　　诊断与鉴别诊断

　　胸主动脉瘤由于发生部位的不同，尽管临床症状与体征不尽相同，但病史与临床表现仍可提供进一步的根据。胸部 X 线平片或透视可显示胸腔或纵隔内的不正常包块影像和受动脉瘤压迫所出现的心脏与气管支气管与肺部变化的 X 线征象。 彩色多普勒二维超声心动图，包括经食管探头进行的多普勒超声检查，电子计算机断层扫描(CT)，磁共振成像 (MRI) 均为有力而相当准确的无创诊断技术。主动脉造影为有创而准确的诊断技术，有关这一方面检查的表现，在“马凡综合征”和主动脉夹层动脉瘤两节均有论述。

　　当前，最后的诊断完全可能由无创性的检查即彩色多普勒超声心动图、食道超声心动图(TEE)、 CT 、MRI 和 MRA 三者或者超声与 MRI 两者结合作出最后诊断，并可提供足够的手术设计资料。只是在少数病例，仍须进行主动脉造影。[page]

　　外科治疗

　　1、升主动脉瘤

　　(1)升主动脉瘤呈袋状者，可在常温循环下，勿需阻断升主动脉，在分离后用主动脉钳钳闭瘤颈，沿钳外侧切下全部主动脉瘤壁，用 2/0 或 3/0 Prolene 线连续缝合后，去掉主动脉钳，用热盐水纱布轻压缝合针眼的渗血即可止血而完成手术。

　　(2)升主动脉棱形动脉瘤 此一形状的主动脉瘤须切除并行端-端再吻合并进行人工血管替换，故需在体外循环、中低温(28℃)心停搏并进行顺行或逆行冷灌注保护心肌的条件下进行。切除后可直接将主动脉壁两断端，用2/0 或3/0 Prolene 线进行端-端连续吻合，或行人工血管替换术。

　　(3)主动脉根动脉瘤 参阅马凡综合征的主动脉瘤治疗部分

　　2. 主动脉弓动脉瘤

　　主动脉弓动脉瘤当前多见的原因是夹层动脉瘤，即 DeBakey Ⅰ、Ⅱ型动脉瘤，对此在第二节中有论述。其他类型的主动脉弓动脉瘤，当前一般均采用深低温停循环下进行切除，并进行人工血管替换，将右无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉的三个开口连片袖状切下，移植于人工血管上，人工血管两端行端-端吻合。在深低温停循环下同时进行脑灌注，进行主动脉弓替换与再建手术，明显降低了手术死亡率，并防止了脑气栓或碎片栓塞的危险。Crawford提出的内套吻合法，缩短了手术时间。Lemole提倡用腔内套管结扎吻合法可能是一种有前途的主动脉弓重建方法。

　　3.降主动脉动脉瘤

　　动脉硬化性降主动脉梭形动脉瘤的外科治疗，由于需要阻断降主动脉的近心端并可能切除较长的一段降主动脉，结扎在切除段内的肋间动脉，因而存在心脏左室负荷过大，脊髓及肾功能损伤的并发症。这是降主动脉动脉瘤外科手术中至今尚未完全解决的问题。曾采用过许多方法如低温下阻断，阻断前近心、远心端先行搭桥分流，外分流，左心转流术等方法。还有保留肋间动脉并将其再移置于替换的人工血管上的方法，以及改进吻合方法缩短阻断时间等。但至今尚未完全消除脊髓损伤，只是降低了其发生率。Bahnson 等许多作者选用左心转流术，孙衍庆等也选用左心转流术。Crawford提出内封式吻合法，用药物适当降压，减轻左心负荷，进行动脉瘤切除法，并主张勿需附加前述保护措施，并取得了同样或更好的效果以后，即是创始左心分流术的 DeBakey 等也认为采用附加保护措施和 Crawford 提出的不附加保护措施方法比较，前者脊髓缺血损伤发生率为 2.3%(9/383)，而后者则为2.5%(3/117)，没有统计学差别。但是至今并未取得一致的意见。

　　4.胸-腹主动脉瘤和侵犯腹腔动脉、肠系膜动脉和肾动脉的腹-胸以及腹主动脉瘤

　　此前二类型的主动脉瘤的手术治疗是一个特殊问题，对心血管外科医师也是一个极端困难而复杂的问题。前者需要切除与替换很长一段降主动脉与腹主动脉，并且常常需转移肋间与内脏动脉，后者虽然动脉瘤主要位于腹部，但常常要同时显露胸腔的降主动脉，而且也必须转移内脏血管。近些年来由于麻醉、药物处理、输血方式等的进步，特别是 Crawfod 对手术技术的改进——内封式吻合和袖片肋间动脉和(或) 内脏动脉的移植法后已取得明显进展。1980 年 Crawfod 与 Schuessler 报告20 年中的 138 例，手术生存率已达 90% 以上。此外，此类病人所以复杂还因为病人年龄多在 60 岁以上，合并心脏病、高血压、脑血管病、慢性阻塞性肺疾患以及肝、肾、胆等脏器的疾病等等。在国外以动脉硬化为多见，在国内则中层囊性坏死及退行性变者居多，自然预后险恶，手术是唯一的治疗手段，手术是常温下进行的。

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