干燥综合征可有各种各样的神经系统症状，但不如系统性红斑狼疮多见，预后也较系统性红斑狼疮好。干燥综合征神经系统病变进展缓慢，主要为血管炎所致，可分为中枢神经系统病变和周围神经系统病变。中枢神经系统病变的发病率低，多为暂时性功能障碍，也可反复发生至积累性神经损害，如癔病、躯体性精神病性焦虑—抑郁综合征、癫痫、共济失调、脑神经病变、偏盲、幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵昏迷、脑梗死、脑出血，甚至可导致死亡。
仅有5%的病人出现严重的中枢神经系统病变。周围神经系统病变较中枢神经系统病变多见，但易漏诊。常累及三叉神经及其它感觉神经和运动神经，导致感觉过敏、感觉缺失或运动障碍，表现为面神经麻痹、肢体麻木疼痛、腕管综合征等。
神经系统病变主要是冷球蛋白血症和(或)高球蛋白血症及免疫复合物沉积造成的血管炎所致，因此在干燥综合征病人一旦有神经系统症状应及早进行脑CT、磁共振等检查，及早诊断治疗。延误诊治往往使中枢神经系统病变不可逆转。
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