羊癫疯有很多分类,其中痴笑性羊癫疯就是其中的一种。痴笑性羊癫疯顾名思义主要表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。随病情发展,可逐渐出现其他类型的羊癫疯。
有报道称,某医师组经七年的研究,首次系统地揭示出性早熟和痴笑性羊癫疯的发病机理,证实下丘脑错构瘤是这两种疾病的致病源,外科手术是根除这两种疾病的较好方法。
下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,由正常脑组织所形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织,并伴有正常胶质细胞。
下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,不具有生长性。下丘脑错构瘤该病严重影响儿童身体的正常发育。由于过去对该病发现率极低,常造成误诊或漏诊。
医师组通过查阅文献,总结资料,随诊病人,从影像学、病理学、临床体征等多方面,对该病的发病特点及规律进行了较为系统的研究。经电镜观察他们首次发现:下丘脑错构瘤神经元有部分细胞核变异;神经毡及突触过于密集,并有神经分泌颗粒存在。
他们认为:错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系,是各类型羊癫疯的致痫源;根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH),证明其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位,是导致性早熟的根本原因。
对于下丘脑错构瘤的治疗,医院医师认为:各种抗羊癫疯药物或立体定向手术以及伽玛刀治疗,对痴笑性羊癫疯均无效果。对以性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤,采用促性腺激素治疗虽有效果,但需长期服药。
【本文由西安大秦医院供稿】
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