进行性延髓麻痹的诊断与鉴别

　　进行性延髓麻痹是运动神经元病的一种类型，诊断根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经原性改变肌电图，通常可临床诊断。必要时可作MRI检查，以进一步明确病因，以做鉴别诊断，及协助诊疗。

　　一、诊断

　　1.神经电生理肌电图

　　呈神经原性改变，静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

　　2.肌肉活检

　　有助于诊断，但无特异性，早期为神经原性肌萎缩，晚期在光镜下与肌原性肌萎缩不易鉴别。

　　3.其他检查

　　腰椎穿刺压力正常，奎肯试验椎管无梗阻。脑脊液蛋白、细胞数多正常，只有少数蛋白含量略高。偶有IgG、IgA增高，在疾病进展期，常有尿内肌酸排出量增多。肌酸磷酸激酶活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

　　二、鉴别

　　临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。

　　1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。

　　2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。

　　3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。

　　4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。

　　5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的患者中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。

　　温馨提示：面对疾病，病友们**正确地对待疾病，树立强烈战胜疾病的自信心，积极配合医生治疗，根据自己的病情及身体情况，按照康复指导方案进行长期、有规律、科学的康复保养，适当地进行室外活动和参加一些有益的社会活动，保持乐观、良好的心态才有助于疾病的康复。