运动神经元损伤的四大症状

　　运动神经元损伤疾病主要包括原发性侧索硬化症、进行性肌萎缩症、进行性延髓麻痹以及肌萎缩性侧索硬化症四大类。由于疾病类型不同、病因不同，所以患者症状也会有所区别。其中，原发性侧索硬化症患者临床上常表现为缓慢进展的强直性肌肉无力，而肌萎缩性侧索硬化症，则可出现神经运动核损害症状，危害极大。

　　运动神经元损伤的症状

　　1、原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力，在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力，在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。

　　2、进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

　　3、进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：

　　(1)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

　　(2)少年型：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩（肌肉萎缩【译】：因脊髓之前角细胞退化而造成肌肉萎缩、无力之疾病。），有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。

　　(3)成年型：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。

　　4、肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：发病年龄在40～50岁，男性多于女性。临床症状常**于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。

　　温馨提示：运动神经元病患者多由虚所致，加上治疗时间长，所以在日常饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，从而提高机体的免疫功能，增强机体正气，对本病康复有很大的帮助。

　　【参考文献：《Clinical Neurophysiology of Motor Neuron Diseases》《神经病学》】