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运动神经元病基本常识

运动神经元病基本常识

  概述:运动神经元疾病(MND),又称为肌萎缩侧索硬化(ALS),是一种神经退化性疾病,好发于40-70岁的中老年人。按照国外4-6/100,000的患病率, 中国应有六万名患者。

  该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言,身体的运动神经元有2大类:一为上运动神经元,一为下运动神经元。

  上运动神经元发生问题,会產生肌肉僵直,反射增强,临床上表现出来的症状使得患者走路时,一跳一跳的,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停,这些都是上运动神经元的症状。

  至于下运动神经元,则以肌肉萎缩、无力,肌肉震颤的症状为主,通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地,恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭

  病因 运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属如铝中毒等,都可能造成运动神经元疾病。

  产生运动神经元疾病的原因,目前主要理论有:

  1. 神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

  2. 线粒体能量代谢异常,神经细胞膜受损。

  3. 遗传基因突变,其中SOD1, TDP43等基因已明确。

  早期症状

  早期运动神经元疾病,以手脚无力或反射增强為主,常被误认為颈椎神经受压迫,而接受颈椎手术,等到开完刀后,情况没有进步,持续恶化,才确定诊断為运动神经元疾病。有些患者以吞嚥、呼吸困难為主,亦被误诊為食道或神经质的问题。一般而言,早期的症状并不典型,易与其他疾病混淆。

  早期诊断

  要早期诊断运动神经元疾病,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。

  治疗

  1. 一般及支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能,若口水多,可给予阿米替林25毫克/每晚;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药如沐舒坦;如出现情绪低落,予以文拉法新75毫克抗抑郁治疗等。还要多翻身以防止褥疮发生。

  2、营养支持:进食障碍,给予鼻饲或PEG(经皮胃造瘘);

  3、特殊疗法:包括中草药在内的许多药物都曾宣称对本病有效,但迄今均未得到证实。目前国际承认、且唯一通过美国FDA(食品药品监督局)批准治疗ALS的药物只有力如太,并且一定要尽早使用。

  4.呼吸治疗:开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用BiBAP(双正压呼吸器)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸器。

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运动神经元病后期症状有哪些?我一个朋友患有运动神经元,生活不

你好,运动神经元病是一组病因未明的选择性侵害脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床诊断特征为上、下运动神经元受损的症状和体征共存,表现出为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同搭配,而感觉和括约肌功能一般不受干扰。意见建议:本病的临床表现和进步拥有较大的异质性,大多数患者在再次出现症状后3-5年内因呼吸肌受罪致使呼息麻醉或继发肺部感染而濒死。目前对该病的病因和病发机制尚未试验清楚,还没有特效的药物救治特别注意议你要放松心情,避免劳累过度是到了锻炼身体增强体质。

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运动神经元病是怎么引起的呢?

运动神经元疾病是一组慢性进行性神经退行性疾病,其选择性渗入脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和病因搞不清楚的锥体束。由于绝大多数患者在症状再次出现后3至5年内濒死,因此该疾病的患病率和发病率相对到达。运动神经元疾病的病因尚不清楚。一般相信,随着年龄的增涨,隔代遗传易感个体暴漏在不利的环境中,即隔代遗传因素和环境因素共同致使运动神经元疾病的再次发生。需要声明注意饮食上不要吃辛辣或者油炸油腻的食物,按时注意休息不要熬夜。

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早期运动神经元病的症状有哪些

动神经元病是一种慢性进行性的神经变性疾病,在疾病病发早期病人会表现出为肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉僵硬等,病人无法顺利完成许多较重的体力劳动而且会表现出为走路姿势僵硬变形,四肢部位会皮肤松弛瘦弱,然后病情会逐渐严重,病人将会逐渐丧失自主运动能力。对这种疾病目前还没有有效的治疗方式能自愈。特别注意注意那些避免劳累过度,保证充足的睡眠时间。

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运动神经元病病怎样

运动神经元病的症状是末端运动神经再次发生内分泌失调,患者已经开始走路不稳定不协调并最终无法穿行,而手的动作也渐渐无法具备自己意志的进攻,最后根本无法动,这种病只好决定药物实施来救治,但是,药物只好减缓疾病的扩张,要超越自愈是很难的,建议平时要实施锻练。来大幅提高身体的免疫力。需要声明注意多吃些新鲜的蔬菜水果,必要时去就医检查一下。

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运动神经元病,吞咽困难,人消瘦无力,除输营养液还有什么办法?

患者目前主要是拥有运动神经元性疾病,如果目前已经再次出现吞咽困难,这种情况再次出现,主要有考量是拥有平滑肌运动功能障碍的再次出现,这种情况建议还是需要有在医师指导下运用药物救治,根据您目前叙述的情况,考量患者的性命风险还是比较大的。平时建议需要有留意歇息,确保深度睡眠。需要声明注意建议患者多休息,调整自己的作息时间,不要经常对着电脑打游戏。

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运动神经元病饮食上要注意什么呢?

你好,可能会需要有留意营养均衡配搭。适当消化优质蛋白质。康复锻练需要有足够多的能量供应。运动神经元病可能会没什么好的治疗方法。西医一般采取活血化瘀营养神经,激素类药物等。可能会没特效药物。饮食清淡易消化。多吃新鲜蔬菜水果,多喝白开水。少吃辛辣刺激油腻油炸食物。特别注意平时一定要注意休息,全面营养,不要吃辛辣刺激的食物。

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