小儿肾病综合征分类及并发症解析

　　目前普遍认为，肾病综合征是一种免疫性疾病，免疫介导和炎症损伤在其发病中起主要作用。在致病因素作用下，引起患儿免疫功能异常、细胞因子产生及免疫调节失衡，而造成肾小球基膜损伤病变，以致通透性增高，出现大量蛋白尿。正常情况下，每日尿排出蛋白甚少，约为150毫克。但肾病综合征患者每日尿蛋白量可达2～20克，所以，蛋白尿是肾病综合征最主要的临床表现，并成为影响肾病综合征预后的最重要因素。为此，近年围绕如何控制蛋白尿，减少疾病复发，**限度地降低激素及免疫遏制剂的使用成为当今治疗肾病综合征的关键课题。

　　肾病综合征根据病因和发病年龄可分为三类：

小儿肾病综合症可分为三类

　　①先天性肾病综合征;

　　②原发性肾病综合征;

　　③继发性肾病综合征，如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、药物和金属中毒等。

　　小儿肾病综合征通过肾活组织检查，病变特点及病程进展可呈多种病理变化，但以微小病变型占大多数，占76。4%。此外，则多为系膜增生性病变。肾病综合征的病理分类对选择治疗方案及判断预后可提供一定帮助。例如微小病变者常表现为单纯性，对皮质激素及免疫遏制剂敏感;而非微小病变者可表现为肾炎性，对激素常不敏感。临床上多依皮质激素正规足量治疗8周后的疗效，在1周内连续检查尿蛋白3次结果来判断。尿蛋白阴转者为激素敏感，尿蛋白(+)～(++)者为部分敏感，尿蛋白仍≥(+++)者为不敏感。原发性肾病综合症的护理你了解多少

　　由于大量血液中白蛋白随尿排出，造成低白蛋白血症及血管膨胀压降低，体液水分进入组织间隙，发生水肿。早期见于晨起后的眼睑水肿，随后可蔓延至腿、背、腹部，甚至全身。水肿是肾病综合征具有特征性的主要临床表现之一，往往也是家长带患儿求医的原因。

　　低白蛋白血症及水肿引致血容量减少，导致肾素—血管紧张素——醛固酮轴受刺激，引起水盐潴留。以致某些病人产生血压升高、少尿、窦性心动过速等症状，尤其多见于微小病变型的肾病综合征患者。因此，对肾病综合征患儿水肿**给予充分重视。水肿是一个应该治疗而又难于奏效的症状。其治疗措施包括限盐，饮食控制及服用利尿药物。合并胸水、腹水影响呼吸及少尿时可用速尿、双氢克尿塞，或用安体舒通。蛋白尿可使血浆中各类蛋白质丢失，引起若干系统的代谢障碍及功能异常，甚至发生各种并发症。例如低白蛋白血症本身或伴发的低膨胀压可使脂类代谢产生变化，随着卵磷脂—胆固醇酰基转化酶从尿中排出，造成高胆固醇血症，继而使不同种类的脂蛋白比例与活性改变，易致血管内皮损伤及肾小球功能受损，成为心血管病变的隐患。

　　由于尿蛋白排出及蛋白质合成变化，使体内凝血因子及抗凝因子失去平衡，凝血因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅹ水平增高，机体的凝血机制、血小板活性、血栓溶解过程失调。因此，肾病综合征患儿血液处于高凝状态，属于血栓形成的高危病态。

　　随尿蛋白还可有其他多种蛋白损失，都会引起相应的结果，如维生素D结合球蛋白丢失，导致维生素D及钙代谢异常，维生素D缺乏，影响患儿的骨骼发育。甲状腺结合球蛋白及白蛋白缺失引起甲状腺功能障碍，进而影响小儿生长发育。

　　微小病变型肾病综合征患儿易发细菌性感染。其原因在于免疫球蛋白大量随尿排出致使免疫防御功能降低;加之水肿容易发生皮肤破损，使病原菌易于侵入。细菌性感染中，以肺炎球菌为主，也有革兰氏阴性杆菌(如大肠杆菌)感染。常见的有呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎等。患儿对病毒感染亦较敏感，尤其是接受皮质激素和免疫遏制剂治疗过程中，如并发水痘、麻疹、带状疱疹时，说明病情较重。
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　　小儿肾病综合症的五大并发症

　　小儿肾病综合征的突出特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑，男孩的阴囊可肿得象灯泡，同时还有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环，使局部抵抗力降低，极易发生感染。肾病综合征的尿液含有大量的蛋白质，尿常规检查发现尿蛋白可达+++至++++，24小时尿蛋白排出量增高。血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5变为0.5，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。

每个患儿都是折翼的天使

　　肾病综合征病程较长，极易反复发作。**的危险是继发感染，如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等，任何继发感染都可引起死亡。肾病综合症患者饮食原则

　　常见并发症：

　　(1)感染：由于大量免疫球蛋白自尿中丢失，血浆蛋白降低，影响抗体形成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物的应用，使病人全身抵抗力下降，极易发生感染，如皮肤感染、原发性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染，甚至诱发败血症。

　　(2)冠心病：肾病综合征患者常有高脂血症及血液高凝状态，因此容易发生冠心病。有人报告肾病综合征病人的心肌梗塞发生率比正常人高8倍。冠心病已成为肾病综合征死亡原因的第三因素(仅次于感染和肾功能衰竭)。

　　(3)血栓形成：肾病综合征患者容易发生血栓，尤其是膜性肾病发生率可达25%～40%。形成血栓的原因有水肿、病人活动少、 静脉淤滞、高血脂、血液浓缩使粘滞度增加、纤维蛋白原含量过高及v、Ⅶ、Ⅷ、x因子增加和使用肾上腺皮质激素而血液易发生高凝状态等。

　　(4)急性肾功能衰竭：肾病综合征患者因大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症，体内常处在低血容量及高凝状态呕吐、腹泻、使用抗高血压药及利尿剂大量利尿时，都可使肾脏血灌注量骤然减少，进而使肾小球滤过率降低，导致急性肾功能衰竭。此外，肾病综合征时肾间质水肿，蛋白浓缩形成管型堵塞肾小管等因素，也可诱发急性肾功能衰竭。

　　(5)电解质及代谢紊乱：反复使用利尿剂或长期不合理地禁盐，都可使肾病综合征患者继发低钠血症;使用肾上腺皮质激素及大量利尿剂导致大量排尿，若不及时补钾，容易出现低钾血症。