急进性肾小球肾炎(rapidy progressiveglomerulonephritis)是一急速进展、恶化的肾小球肾炎。起病后于数周或数月内急速进展，肾功能进行性恶化，终至发展至尿毒症。通常有尿量减少。病理特点是50%以上肾小球内有新月体形成。本病可为原发性也可继发于某些系统性疾病如系统性红斑狼疮、紫癜肾炎等。近年按其免疫病理表现分为以下几种类型:①抗肾小球基膜(GBM)抗体介导的急进性肾炎。其特点是免疫荧光检查有沿GBM的线性免疫沉积，血中有抗GBM抗体。临床上还可伴有肺出血(此类称Goodpasture综合征);②免疫复合物介导的急进性肾炎，其特点是免疫荧光检查有颗粒状免疫沉积。如继发于急性链球菌感染、系统性红斑狼疮、过敏性紫WAR肾炎、IgA肾病、膜增生性肾炎等。③不伴有免疫复合物沉积者。近年知此类中相当一部分是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性的血管炎。此外还可能有由细胞免疫介导的或原因不明者。
小儿急进性肾小球肾炎的鉴别诊断
(一)急性链球菌感染后肾炎 两者起病相似，但急性链球菌感染后肾炎少尿持续时间短，肾功能不全程度较轻，常有自发缓解趋势，血中c3多下降，病理上主为毛细血管内增生性肾炎改变。
(二)溶血尿毒综合征 除较快进展的肾功不全外，有溶血表现，短期内迅速发展的贫血、网织红细胞升高、周围血红细胞形态异常(破碎红细胞及盔状红细胞等异形红细胞)、血小板减少等改变。
(三)应注意有无引起本症的原发疾患，如系统性红斑狼疮、血管炎、过敏性紫癜、急性链球菌感染等。
(四)与其他病因引起的急性肾功能衰竭区别，如药物中毒、急性肾小管坏死等。
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