系统性硬化症的表现有哪些

　　作为一种自身免疫性疾病，免疫异常在系统性硬化症的发病中具有重要作用，主要表现是免疫细胞的异常活化。而这些知识只是系统性硬化症的表现的一小部。如果您想了解更多更有效的治疗方法就要找专家咨询系统性硬化症的表现以免误诊。下面就请河南省总队医院专家为我们介绍系统性硬化症的表现有哪些。

　　系统性硬化症的表现主要症状：

　　系统性硬化症初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状，雷诺氏现象(肢端动脉痉挛)也常常是本病的早期症状。之后会有皮肤、肌肉、骨骼、内脏损害等症状。

　　1、骨和关节：

　　多数患者会出现关节红肿疼痛和触痛，常有关节周围软组织萎缩和皮下钙质沉着，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可能完全僵硬，或变短和变形，指端骨的溶解吸收可呈截切状表现。

　　2、肌肉：

　　引起肌肉萎缩无力，弥漫性疼痛。验血时会发现部分病人血清中反映肌肉炎症的酶学指标如磷酸肌酸激酶等可以轻度升高;如果系统性硬化症合并其它结缔组织病，如多发性肌炎时，患者会有更为严重的颈部或四肢近端的肌肉无力、疼痛和压痛以及肌炎的其它临床表现。

　　3、内脏：

　　①消化系统：舌的活动会因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松。食管受累相当常见，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

　　②心血管系统：患者有不同程度的心脏受累，心肌炎、心包炎或心内膜炎均可发生，临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。

　　③呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

　　④泌尿系统：可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。

　　4、神经：

　　目前神经系统损害病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

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