硬化症(MS)是常见的脱髓鞘疾病,患者以20~40岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点,缓解期长短不一。神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。硬化症的病因不明,但发病率较高,呈慢性病程和倾向于年轻人罹患,有报告估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。流行病学有以下特点:
1.大样本研究,肯定了随纬度增加硬化症发病危险增高的实事,硬化症有明显的流行特点,地域分布有差异,从赤道向南北半球延伸,离赤道越远发病率越高,南北半球皆然。硬化症高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和南新西兰,患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万,亚洲和非洲国家发病率较低,约为5/10万。日本为1.4/10万,我国目前尚无MS流行病学资料,但40余年来MS病例报道愈见增多,专家倾向我国的MS并非少见,但我国仍属于低发病区,与日本相似。
2.移民的流行病学资料表明,15岁以前从北欧移居南非的移民MS发病率低,15岁之后的移民仍保持出生地的高发病率,提示15岁前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。
3. 硬化症在儿童的发病率很低。在所有MS病例中,发病于10岁以前者占0.3%~0.5%。儿童期后随年龄增长发病的危险性增加。30岁达到高峰,40岁是高发期,之后发病危险性显著下降,60岁以后发病率很低。约2/3的 硬化症患者在20~40岁发病,其余的多数发病于20岁以前,少数在晚年发病(50岁以后)。
4.流行病学资料显示,遗传因素对 硬化症的易感性起作用, 硬化症与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关,表达最强的是HLA-DR2。某些民族如爱斯基摩人、西伯利亚的雅库特人和非洲的班图人,以及吉普赛人不罹患 硬化症。
5.尸解病理说明硬化症真实的发病率要比实际报道的高。女性发病较男性高2~3倍,这种性别差别的意义尚不清楚。
6.诸多因素(外科手术、麻醉、家养宠物接触、牙内银汞合金填充物等)可能与本病发生有关,但缺乏更进一步的证据。
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