治疗硬皮病要随时监测血压

　　现在很多人听说硬皮病都很头疼，因为这种疾病很是难缠的，会波及到五脏六腑，因此，当发生硬皮病后千万不要掉以轻心，一定要尽早去医院治疗。下面我们将对硬皮病的治疗进行阐述。

　　皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。

　　1、一般治疗

-干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。-干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注　　(1)糖皮质激素：总的说来糖皮质激素对本症效果不显著,通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为强的松30-40mg/日，连用数周，渐减至维持量10-15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫遏制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明

　　(2)青霉胺(D-penicillamine):在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而遏制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125开始，空腹服用。一般2-4周增加0.125/日,根据病情可酌用至0.75-1/日。用药6-12个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药1-3年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。

　　2、对症治疗

　　(1)雷诺现象：劝患者勿吸烟，手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控释片20mg,每日二次。络活喜是一个新的钙通道拮抗剂，作用与硝苯吡啶相同，但半衰期更长，每日5-10mg，顿服。如症状较重，有坏死倾向，可加用血管扩张剂哌唑嗪，开始剂量0.5mg,每日3-4次,可酌情逐渐增至1-2mg,每日3-4次。静脉给予前列腺素E1可缓解雷诺现象，治疗指端溃疡。一种新的制剂--用脂微粒包裹前列腺素已问市，据称可获较好疗效。丹参注射液(每毫升相当于原生药2g)8-16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日一次，10次为一疗程，连续或间歇2-3疗程后，能阻止红细胞及血小板的聚集，降低血液粘滞性，改善微循环。潘生丁和小剂量**均有遏制血小板聚集作用。手指坏疽部位可外用硝酸甘油贴膜。此外，血清紧张素受体拮抗剂Ketanserin 40mg，每日三次。或血清紧张素重新摄取遏制剂Fluoxetine对雷诺现象也有较好疗效。

　　(2)反流性食管炎 :告知患者要少食多餐，餐后取立位或半卧位。可服用组织胺受体阻断剂(西咪替丁或雷尼替丁等)或质子泵遏制剂(洛赛克等)降低胃酸。如有吞咽困难，可用多潘立酮等增加胃肠动力药物。腹部胀满可间断服用广谱抗生素。

　　(3)硬皮病患者应经常监测血压，发现血压升高应及时处理。早期控制血压增高，可预防肾危象出现。肾小血管受累会影响肾脏血液灌注，进而导致肾小球旁器释放肾素，通过血管紧张素Ⅱ的作用肾素可引起血管进一步收缩，形成一个恶性循环。在这种情况下，可用血管紧张素转换酶遏制剂如巯甲丙脯酸、依那普利、贝那普利等药物。如发生尿毒症，需进行血液透析和肾移植。

　　3、其他：

　　近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子治疗硬皮病所致的肺动脉高压已取得一定疗效。经细胞分选的外周造血**移植治疗国内外均已用于临床。

　　求医网温馨提示：硬皮病危害大，一但患上一定能够要积极做好治疗工作，避免给自身带来过的的危害。

　　【参考文献：《一本书读懂皮肤病》《皮肤病治疗手册》《医学专家解答皮肤病》】