硬皮病的临床症状分型及诊断

　　硬皮病临床分型有哪些?如何区分自己患上的是哪一种?硬皮病是一种慢性疾病，病程时间较长，不同时期症状表现不一。我们根据患者的病情严重程度进行分型。但是有些人对此病了解的不是很深，为了让大家更详细的了解。下文就是专家为大家详细解答。

　　硬皮病临床分型

　　1、局限性硬皮病：皮肤变硬开始于手足远端，渐延伸到四肢、面部、颈部，不累及胸腹部和背部。病情严重者，逐渐出现手指与面部肿胀，压之通常不凹陷，指端皮肤发紧、变薄，易破溃、感染。

　　带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

　　硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

　　点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

　　2、系统性硬皮病：

　　肢端型硬皮病：病人的发病部位自手、足开始。有的病人初期经常出现雷诺现象(遇冷或精神激动时，手及指部出现阵发性苍白，发冷及麻痹感)。此外，还有一些病人会出现低热，关节酸痛等等。

　　弥漫型硬皮病：病人会出现雷诺现象，关节疼痛，不规则性发热，咳嗽。

　　CREST综合征：指具有皮下钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指(趾)端硬化和毛细血管扩张等等。

　　硬皮病的症状表现

　　1、剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，呈象牙色硬化，局部明显凹陷)，皮肤及皮下软组织及骨都逐渐萎缩、凹陷，伴有色素脱失。有时皮损下的肌肉甚至骨骼可发现脱钙现象，疏松，和吸收变细，头发脱落，严重的形成同侧面部偏侧萎缩及伴同侧舌萎缩(伴颜面偏侧萎缩性硬皮病)。

　　2、线状硬皮病：多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体伸侧呈线状或带状分布。经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷。开始时皮肤多呈略凹下萎缩性带或线，皮肤与皮下脂肪、肌筋膜粘连，逐渐形成线状皮肤硬化，运动受限或引起肢体孪缩及骨发育障碍。头皮或前额等面额部位也可发生，过程与片状相似，但皮损有明显的凹陷，有时呈刀劈状(剑伤性硬皮病)。

　　3、泛发性硬斑病：少见，多数硬肿斑块，伴不同程度的色素减退或色素增加，好发于胸腹及四肢近端、臀部等处，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。无明显系统性损害，一般经过3～5年停止发展。其发生和发展类似斑状硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性长期性脱发。少数患者可转为系统性硬皮病。

　　硬皮病的诊断检查

　　1、尿常规检查：可有蛋白尿镜下可见红细胞和管型。

　　2、血常规检查：患者血沉增快红细胞减少血小板减少呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多。

　　3、生化检查：患者呈现血清白蛋白降低球蛋白增高血中纤维蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高;血清钾氯尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。

　　4、X线检查：系统型患者往往显示：牙周膜增宽;食管胃肠道蠕动消失下端狭窄近侧增宽小肠蠕动减少近侧小肠扩张结肠袋呈球形改变;指端骨质吸收;两肺纹理增粗或见小看囊状改变;软组织内有钙盐沉积阴影。

　　5、免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴它同其他的结缔组织性疾病一样需要作一些自身抗体的检查主要是通过血清学的化验来完成就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样硬皮病也有它关系密切的抗体其主要是抗着丝点抗体和抗 SCL-70抗体它们都是硬皮病的特异性抗体可出现于硬皮病患者的血清中另外抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。