硬皮病的专业诊断方法_求医网专题频道

　　秋冬季节早晚气温变化强烈，大家要及时增添保暖衣物，这一做法对于硬皮病的康复十分有益。对于很多人来说，硬皮病或许并不陌生，但是却对诊断硬皮病的措施了解的人数并不多，为了解决这个问题，求医小编今天针对硬皮病的治疗为您进行专业讲解。

　　西医诊断硬皮病的标准

　　1、皮肤有局限性斑疹，线状损害，初期为略带水肿的淡红斑，逐渐变硬，表面蜡样光滑，边纸显示特有的炎性红晕，毛细血管扩张。晚期萎缩，色表沉着或减退。

　　2、病理检查显示与系统性硬皮病相类似，但初期淋巴细胞、浆细胞浸润明显，血管改变少。

　　西医诊断硬皮病的依据

　　局限型根据皮损特点，系统型根据雷诺现象，病变皮肤肿胀、硬化和萎缩，伴同食管、关节、肺、肾等症状，一般诊断不难，必要时结合食管钡餐检查、X线肺部摄片、核抗体检测，以及皮肤活组织检查等可以确诊。

　　实验室诊断硬皮病的方法

　　系统型呈血沉增快，丙种球蛋白增高，类风湿因子可阳性，核抗体90%以上阳性，荧光核型示斑点型和核仁型。以Hep-2细胞作底片可见抗着丝点和中心体抗体。约2/3病例Scl-70抗体阳性;10%病例LE细胞阳性;冷凝集素和平滑肌抗体可阳性，循环免疫复合物增高。毛细血管镜检查示甲皱微循环明显障碍，包括视野模糊，毛细血管显著减少，异常管襻数增多，血流淤滞、管襻松弛、冠顶增宽明显，具特征性。

　　硬皮病的基础诊断

　　1、系统性硬皮病

　　(1)初期：手背、上眼睑水肿，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。晚期：皮肤硬化，手指屈曲挛缩，面部、肢端蜡样光泽，皮纹消失，致使肢体活动受限，表情呆板，甚至影响呼吸运动。女性较多。

　　(2)多发性关节痛或关节炎。

　　(3)组织病理活检有助于诊断。

　　(4)四肢雷诺现象，趾(指)端溃疡或瘢痕。

　　(5)食管及胃肠道钡餐透视可见食管下部节段性扩张和蠕动减弱。

　　(6)不规则发热，血沉快，血免疫球蛋白值升高，抗核抗体特别是抗SCl70抗体常呈阳性。

　　(7)胸部X线摄片显示肺纤维化，其双侧肺呈现网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显;可呈弥散性斑点或“蜂窝肺”外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。[page]

　　2、局限性硬皮病

　　(1)病理检查：与系统性硬皮病相类似，但初期淋巴细胞、浆细胞浸润明显，血管改变较少。

　　(2)皮肤有局限性斑状、线状损害，初期为略带水肿的淡红斑，逐渐变硬，表面有蜡样光泽，边缘显示特有的炎性红晕，毛细血管扩张。晚期萎缩，色素沉着或减退。

　　系统性硬皮病的分型

　　1、弥漫性硬皮病：此病较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。

　　2、重叠综合征：本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。

　　3、无皮肤硬化型系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成;②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰;③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。

　　4、肢端硬皮病：本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征(见307问)。本型预后相对较好，10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。