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肌营养不良的医学辩证分型

肌营养不良的医学辩证分型

  近些年,患有肌营养不良症的患者越来越多,肌营养不良症给患者带来的危害非常的大,已经引起了很多人的重视。及时的治疗很重要,大家对此也很关心。清楚进行性肌营养不良的分型,会让疾病的治疗更加顺利。那么,进行性肌营养不良的医学辩证分型是什么?我们也了解一下。

  (一)远端型甚少见。属常染色体显性遗传。发病在40~60岁,肌无力和萎缩始于手和足的小肌肉,亦可逐渐向近端进展。

  (二)肢带型呈常染色体隐性遗传。常在20岁左右发病,两性均可罹患。肌无力及肌萎缩开始于肩胛带,常不对称。患者通常两臂上举无力,梳头困难。经10~20年逐渐蔓延及骨盘带肌肉,但也有骨盘带先受累者。

  (三)眼肌型本病较罕见。遗传类型尚不清楚。起病年龄不一,以30岁左右发病多见。单纯眼肌型表现为双侧眼睑下垂及轻度眼外肌无力,无明显复视。眼咽肌型以缓慢进行的眼肌麻痹、吞咽困难和构音障碍为主要表现,但也可伴有躯干和肢体肌肉受累的表现。少数病例合并中枢神经系统损害、智能低下、视网膜色素变性、性腺萎缩及心肌损害等。

  (四)假肥大型肌营养不良(DMD)为儿童中最常见的一类肌病。属X连锁隐性遗传,发病主要见于男孩。主要临床特点为早年起病,以骨盆带肌肉的无力为突出症状,可有鸭步和“Gower’s”征阳性。躯干及四肢近端肌肉萎缩,有“翼状肩胛”、“游离肩”。腓肠肌、股四头肌、三角肌等可有肌肉的假性肥大。本型病程进展相当迅速,多数在15岁左右即不能行走,产生肢体挛缩以及骨骼的畸形和萎缩。良性假肥大型肌营养不良症临床表现与假肥大型肌营养不良症相类似,但病程进展较慢,预后较好。与DMD的区别在于发病年龄较晚,病情较轻,亦有肌肉的假性肥大。

  (五)面-肩-肱型属常染色体显性遗传。男女均可见。多在青春期发病,为成年中最常见的肌营养不良症。通常面部和肩胛带肌肉首先受累。患者面部表情欠佳。双侧眼睑闭合不全,唇肌无力,不能作皱额、鼓气及吹口哨等动作。额纹和鼻唇沟消失,嘴唇增厚而微翘,称为“肌病面容”。肩胛带肌肉得受累表现为肩胛带松弛,肌萎缩和无力以冈上肌、冈下肌、零星肌和前锯肌等为显著。最早症状常为上臂抬举力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌等多先受累。检查可见垂肩、“翼状肩”和“游离肩”等征象。病情进展缓慢,有的患者数年后可静止发展。经过较长时间可逐渐累及躯干和骨盘带的肌肉。大多不引起严重的行动障碍。

  以上的内容介绍,相信大家对于进行性肌营养不良的分型有一个好的认识。疾病的不同类型具有不同的治疗方法,针对性的治疗会具有很好的效果。

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