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慢性血小板减少性紫癜

慢性血小板减少性紫癜

 慢性特发性血小板减少性紫癜多发病于20~50岁之间,女性发病率较男性高2~3倍,绝大多数慢性ITP患者缺乏前驱症状或病因。本病起病隐袭、症状多变,有些病例除发现血小板减少外,可无明显临床症状和体征,多数病例的临床表现为皮肤瘀点和瘀班。

  病因和发病机制

  慢性ITP起病隐袭,多数患者病因不清少数与感染有关。感染发生时,巨噬细胞上的Fc受体和C3b受体数量增多,亲和力增高,使裹有PAIgG的血小板更易被破坏。同时,细菌可直接损害巨核细胞,使血小板的产生减少。

  1.免疫因素 ITP患者中,NK细胞的数目正常但其活性降低,它与ITP患者T细胞免疫功能的异常一起,导致了B细胞分泌抗体,从而引起了血小板的破坏。

  慢性ITP患者血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP患者的血浆输给正常人,可在1~3h内使受血者的血小板减少,如将正常人的血小板输给本病患者,结果在12~24h内遭到破坏(正常人血小板在体内存活期为8~10天)。

  妊娠期本病患者分娩的婴儿的血小板亦减少。多数ITP患者的血小板表面可检测到抗体,称为血小板相关抗体(PAIg),ITP患者的相关抗体的类型有IgG、IgM、IgA,大多数为PAIgG。在ITP患者,PAIgG值均明显高于正常对照者及非免疫性血小板减少性紫癜患者。

  PAIgG增高的阳性率可高达80%~90%,甚至100%。PAIgG增高值与血小板数及血小板寿命呈负相关。多数人报道ITP治疗后,原来减少的血小板数有所回升,而升高的PAIgG则降低或甚至降至正常,也有并不下降的。

  PAIgG增高的原因尚不清楚,可能为非特异性的现象。绝大多数ITP血小板表面相关免疫球蛋白为IgG,其中单为PAIgG约占70%以上,另有PAIgG与IgA或IgM同时存在。

  ITP患者的PAIgG亚型中以PAIgG1为多见,约94%;有些病例为PAIgG1与 PAIgG3同时存在(49%),或PAIgG1或 PAIgG4同时存在(31%),有少数病例与PAIgG2同时存在(2%),而PAIgG3或PAIgG4单独存在者甚少见。30%~70%的ITP患者有血小板相关补体PAC3的增高。一般情况下,PAC3的增高与PAIgM的增高相关。还有循环免疫复合物(CIC)与细胞免疫因素及血小板减少也有一定关系。

  ITP患者的相关抗原有两类:①血小板膜分子(自身抗原)以血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb和Ⅲa为多见 ,GPⅠb较少见;②与血小板膜紧密粘附的循环分子(外来抗原)。

  血小板破坏的机制是由于血小板抗体与其相关抗原结合后引起的。当血小板抗体以其Fab片段与血小板相关抗原结合后,抗体分子的Fc片段暴露,并与巨噬细胞的Fc受体结合,导致血小板被吞噬破坏。通过激活补体系统如C3裂解产物C3b附着血小板表面,与巨噬细胞C3b受体结合也导致血小板吞噬。另外,血小板破坏还与巨噬细胞的活性水平有关,所以病毒感染时血小板更易破坏。


【本文由北总三院血液科供稿】

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紫癜性皮炎怎么治疗

治疗紫癜性皮炎,可口服维生素C、维生素E、葡萄糖酸钙片、口服抗组胺类药物,包括氯雷他定或西替利嗪。局部可使用皮质的固醇激素制剂治疗,还可以选择具有补气活血化瘀的中药改善症状,如果病情是突然发作,短期口服糖皮质激素。平时要注意休息,避免过度疲劳,将患肢抬高。顽固性皮损可利用激光治疗或使用弹力绷带。

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腹型紫癜是咋引起的

该病的病因仍难以确定,其发病率可能与以下因素有关:第一,感染。由溶血性链球菌引起的上呼吸道感染是最常见的细菌,还有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核分枝杆菌、病毒、风疹、水痘、麻疹、流感和肠道寄生虫。第二,食物。鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等食物中的外来蛋白质。第三,毒品。抗生素、绿色、链状、红色、氯霉素、磺胺类、水杨酸、保泰松、奎宁等。第四,其他。如感冒、花粉、蚊虫叮咬、疫苗接种等。腹型过敏性紫癜,疼痛部位不固定,以腹部症状体征不一致、症状体征不明显、腹泻明显为特征,可与其他急腹症相区别。

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紫癜病一般是由于家族遗传或血管退化、免疫系统存在异常导致的。也有可能是细菌或病毒感染,以及患者平时胡乱服用药物引起的。通常会使患者出现发热、鼻出血、皮肤或粘膜出血等症状,如果患者不及时进行治疗,随着病情的不断加重,就会使患者出现关节疼痛、腹痛等情况。因此,如果患者出现紫癜病的情况,还要及时去医院进行相关治疗。

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新生儿紫癜是什么引起的

过敏性紫癜是儿童常见的出血性疾病。这种疾病在儿童中更常见,病发相对紧急。病发前,有上呼吸道感染史。紫癜可以反反复复再次发生,也可以再次发生在身体不同部位的皮肤和粘膜上。皮疹有多种形式,针尖大小小,大的有瘀斑,甚至拆分成片状。起初,皮疹的颜色是鲜红色,其特征是在压力下不退色。几天后逐渐消褪,并可能会反反复复再次出现,伴发腹痛、关节痛、血尿、尿血等。特别注意饮食要清淡营养,保持愉快的心情,保证足够的睡眠时间。

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色素性紫癜性皮炎怎么治疗

出现色素紫癜性皮炎首先要去除诱因,避免导致下肢静脉压增高,或者回流不畅的各种因素,避免长时间久坐久站。目前可以采用当归丸或者复方当归针剂、丹参片等具有活血化瘀的中草药进行治疗,同时配合清热除湿的中药进行调理。西药治疗可以采用维生素C或者钙剂等治疗。平时要注意饮食,多吃新鲜水果、蔬菜、豆类以及豆制品、菠菜、芹菜、萝卜、黄瓜、青椒、西红柿、猕猴桃、山楂等。

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紫癜是由什么引起的

紫癜是出血点比较小的时候称之为紫癜,常见过敏性紫癜以及血小板低出现紫癜。过敏性紫癜的原因就是对过敏原产生的过敏反应累及到自身组织所导致的。过敏原常见的病毒,细菌,鱼,肉,蛋,奶等,当然也包括尘螨,粉尘等等,任何一种异质性蛋白都可能成为过敏原,导致过敏性紫癜的发生。临床上多发生于感冒后,也就是常见的过敏原就是病毒。由于过敏原很多,所以也有很多病人查不出过敏原,不知道对什么过敏。血小板低导致的紫癜需要就诊于专科,行骨穿等检查诊断清楚血小板减少的原因。

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