慢性特发性血小板减少性紫癜多发病于20~50岁之间,女性发病率较男性高2~3倍,绝大多数慢性ITP患者缺乏前驱症状或病因。本病起病隐袭、症状多变,有些病例除发现血小板减少外,可无明显临床症状和体征,多数病例的临床表现为皮肤瘀点和瘀班。
病因和发病机制
慢性ITP起病隐袭,多数患者病因不清少数与感染有关。感染发生时,巨噬细胞上的Fc受体和C3b受体数量增多,亲和力增高,使裹有PAIgG的血小板更易被破坏。同时,细菌可直接损害巨核细胞,使血小板的产生减少。
1.免疫因素 ITP患者中,NK细胞的数目正常但其活性降低,它与ITP患者T细胞免疫功能的异常一起,导致了B细胞分泌抗体,从而引起了血小板的破坏。
慢性ITP患者血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP患者的血浆输给正常人,可在1~3h内使受血者的血小板减少,如将正常人的血小板输给本病患者,结果在12~24h内遭到破坏(正常人血小板在体内存活期为8~10天)。
妊娠期本病患者分娩的婴儿的血小板亦减少。多数ITP患者的血小板表面可检测到抗体,称为血小板相关抗体(PAIg),ITP患者的相关抗体的类型有IgG、IgM、IgA,大多数为PAIgG。在ITP患者,PAIgG值均明显高于正常对照者及非免疫性血小板减少性紫癜患者。
PAIgG增高的阳性率可高达80%~90%,甚至100%。PAIgG增高值与血小板数及血小板寿命呈负相关。多数人报道ITP治疗后,原来减少的血小板数有所回升,而升高的PAIgG则降低或甚至降至正常,也有并不下降的。
PAIgG增高的原因尚不清楚,可能为非特异性的现象。绝大多数ITP血小板表面相关免疫球蛋白为IgG,其中单为PAIgG约占70%以上,另有PAIgG与IgA或IgM同时存在。
ITP患者的PAIgG亚型中以PAIgG1为多见,约94%;有些病例为PAIgG1与 PAIgG3同时存在(49%),或PAIgG1或 PAIgG4同时存在(31%),有少数病例与PAIgG2同时存在(2%),而PAIgG3或PAIgG4单独存在者甚少见。30%~70%的ITP患者有血小板相关补体PAC3的增高。一般情况下,PAC3的增高与PAIgM的增高相关。还有循环免疫复合物(CIC)与细胞免疫因素及血小板减少也有一定关系。
ITP患者的相关抗原有两类:①血小板膜分子(自身抗原)以血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb和Ⅲa为多见 ,GPⅠb较少见;②与血小板膜紧密粘附的循环分子(外来抗原)。
血小板破坏的机制是由于血小板抗体与其相关抗原结合后引起的。当血小板抗体以其Fab片段与血小板相关抗原结合后,抗体分子的Fc片段暴露,并与巨噬细胞的Fc受体结合,导致血小板被吞噬破坏。通过激活补体系统如C3裂解产物C3b附着血小板表面,与巨噬细胞C3b受体结合也导致血小板吞噬。另外,血小板破坏还与巨噬细胞的活性水平有关,所以病毒感染时血小板更易破坏。
【本文由北总三院血液科供稿】
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紫癜性皮炎怎么治疗
治疗紫癜性皮炎,可口服维生素C、维生素E、葡萄糖酸钙片、口服抗组胺类药物,包括氯雷他定或西替利嗪。局部可使用皮质的固醇激素制剂治疗,还可以选择具有补气活血化瘀的中药改善症状,如果病情是突然发作,短期口服糖皮质激素。平时要注意休息,避免过度疲劳,将患肢抬高。顽固性皮损可利用激光治疗或使用弹力绷带。
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腹型紫癜是咋引起的
该病的病因仍难以确定,其发病率可能与以下因素有关:第一,感染。由溶血性链球菌引起的上呼吸道感染是最常见的细菌,还有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核分枝杆菌、病毒、风疹、水痘、麻疹、流感和肠道寄生虫。第二,食物。鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等食物中的外来蛋白质。第三,毒品。抗生素、绿色、链状、红色、氯霉素、磺胺类、水杨酸、保泰松、奎宁等。第四,其他。如感冒、花粉、蚊虫叮咬、疫苗接种等。腹型过敏性紫癜,疼痛部位不固定,以腹部症状体征不一致、症状体征不明显、腹泻明显为特征,可与其他急腹症相区别。
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感染性紫癜治疗方法
一般在感染控制后1个月左右,血小板数量就会恢复正常,但如果出现骨髓再生功能低下或障碍,就会出现全血细胞减少,血小板就会持续减少。其治疗方法主要是针对病因,积极控制感染,当血小板严重减少时,可输注血小板悬液。使用肾上腺皮质激素可改善出血症状,但应注意其禁忌症,如感染不能控制或合并弥散性血管内凝血等。推荐积极治疗,效果还是不错的。
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宝宝紫癜症状
一般说来,宝宝得了紫癜后会出现呕血、柏油样便、紫癜、淤斑等症状。病程以出生后27天内出血多见,以缓慢、持续性渗出为主,常有呕血或柏油样便,其次为脐带出血、皮肤和皮下组织出血,后一种多见于足跟、骶颈等易受压迫的部位,以淤斑为主。可以使用一些红霉素眼膏之类的药物进行涂抹。切记不要使用成人使用的皮炎平之类的皮炎药物进行涂抹,避免发生刺激皮肤的情况。
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新生儿紫癜是什么引起的
过敏性紫癜是儿童常见的出血性疾病。这种疾病在儿童中更常见,病发相对紧急。病发前,有上呼吸道感染史。紫癜可以反反复复再次发生,也可以再次发生在身体不同部位的皮肤和粘膜上。皮疹有多种形式,针尖大小小,大的有瘀斑,甚至拆分成片状。起初,皮疹的颜色是鲜红色,其特征是在压力下不退色。几天后逐渐消褪,并可能会反反复复再次出现,伴发腹痛、关节痛、血尿、尿血等。特别注意饮食要清淡营养,保持愉快的心情,保证足够的睡眠时间。
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色素性紫癜性皮炎怎么治疗
出现色素紫癜性皮炎首先要去除诱因,避免导致下肢静脉压增高,或者回流不畅的各种因素,避免长时间久坐久站。目前可以采用当归丸或者复方当归针剂、丹参片等具有活血化瘀的中草药进行治疗,同时配合清热除湿的中药进行调理。西药治疗可以采用维生素C或者钙剂等治疗。平时要注意饮食,多吃新鲜水果、蔬菜、豆类以及豆制品、菠菜、芹菜、萝卜、黄瓜、青椒、西红柿、猕猴桃、山楂等。
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