软骨瘤多发于青少年,起病缓慢,早期无明显症状,局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感。软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合症。软骨瘤单发多见,多发较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病,其发生于一侧肢体者又称欧利病。
软骨瘤的临床症状:
1.好发部位为手、足的长管状骨,也可以发生扁骨,如肩胛骨或髂骨。
2.患处肿胀,轻微创伤就可引起病理性骨折。
3.X线检查可见单发性内生软骨瘤为椭圆形的透明暗区,边缘整齐,骨膨胀变薄,瘤内散在砂砾样钙化斑点;多发性内生软骨瘤可引起骨骼畸形。
4.大体标本病理检查,可见硬而有光泽的浅蓝色的组织,镜下可见分叶状的透明软骨,软骨细胞均匀,成堆,核大小均匀,染色不深。
5.软骨瘤偶尔可发展为软骨肉瘤,多发生在较大的骨垢。
骨软骨瘤多发生于青少年,随人体发育增大,当骨骺线闭合后,其生长也停止。多见于长骨干骺端,如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。有单发性及多发性两种。单发性多见,也叫外生骨疣。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。
骨软骨瘤为一骨皮质向外突出的肿块,由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状,也可为宽广的基底。切面显示三层典型结构:
1、表层为血管稀少的胶原结缔组织纤维膜。
2、中层为灰蓝色半透明软骨即软骨帽。
3、基层为肿瘤的主体含有黄骨髓的骨松质。镜下见肿瘤由三种组织结构构成,即由骨质构成的瘤体、透明软骨帽和纤维组织包膜。软骨帽和骨柄交界处可见活跃的软骨内化骨。
温馨提示:患者年龄多数在10-50岁之间,病程缓慢,一般无明显症状,往往经数年后由于肿瘤长大,造成畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意, 多发性内生软骨瘤在上肢可见手指逐渐增粗,尺骨常短于桡骨,前臂向尺侧弯曲畸形,在下肢可见足趾膨大,膝外翻,两下肢长度不等。
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