胰岛素瘤(insulinoma)又称胰岛β-细胞瘤,是一种以分泌大量胰岛素而引起发作性低血糖症候群为特征的疾病,为器质性低血糖症中较常见的病因。
胰岛素瘤典型的临床表现为Whipple“三联征”或胰岛素瘤三联征,即:低血糖症状、昏迷及精神神经症状,空腹或劳动后易发作。
1.交感神经兴奋表现
为低血糖引起的代偿性反应,如面色苍白、四肢发凉、出冷汗、心悸、手颤腿软。
2.意识障碍
因低血糖所致脑细胞缺乏葡萄糖所致,如精神恍惚、嗜睡、昏迷等;也可表现为头脑不清、反应迟钝、智力减退等。
3.精神异常
为低血糖反复发作,大脑皮层受到进一步遏制的结果,症状多种多样,严重者有明显的精神症状,有时被误诊为精神病。
4.颞叶癫痫
与癫痫大发作相似,为最严重的精神神经症状,发作时知觉丧失、牙关紧闭、四肢抽搐、大小便失禁。
低血糖是各种临床表现的基本原因,低血糖或低血糖昏迷是由于血内胰岛素浓度升高所致,多于清晨,空腹,劳累后和情绪紧张时发作,早期每隔数日,数周或数月发作一次,经久则发作频繁而加剧,在血糖迅速下降时,机体代偿机制为了促进肝糖原分解,肾上腺素分泌增加,因而出现交感神经过度兴奋症状:表现为软弱,无力,冷汗,心悸,手足颤抖,皮肤苍白,口渴,心动过速,饥饿感,恶心,呕吐等症状。
当血糖持续下降,机体失去代偿反应时,脑细胞供糖不足,一般先累及大脑皮层,出现神经精神症状,伴有精神失常,意识蒙眬,抽搐,颜面抽动,角弓反张,口吐白沫,牙关紧闭,大小便失禁,反应迟钝,定向力障碍,视物模糊,复视或呆视,一过性偏瘫,锥体束征阳性,反射消失,昏迷等,轻者可表现为两眼发直,痴呆不语,反应迟钝等;重者可有狂躁不安,胡言乱语,性格变态,甚至幻听,幻视及妄想等精神异常表现,继而依次累及间脑,中脑,脑桥和延脑,当中脑,脑桥和延脑受累时,可出现昏迷,若多次低血糖发作则可引起大脑营养不良性退行性改变,出现慢性症状如狂躁,抑郁,痴呆,肌肉皱缩等。
有些病例出现慢性的低血糖病则症状不典型,病人常有不自觉的性格改变,记忆力减退,理智丧失,步态不稳,视物不清,有时出现狂躁,幻觉,行为异常,以致被误诊为精神病,少见的尚有周围神经病变和进行性肌肉萎缩;有的为避免饥饿或缓解症状,而频繁进食,故可出现“肥胖症”。
胰岛素瘤患者病程长,进展缓慢,初发时症状轻,时间短,每年1~2次,似属偶然,以后发作日频,症状日重,甚至一日数次,如长期的脑低血糖症反复发作可导致神经系统不可逆的损害,致使病人在缓解期也智力低下,行为异常而成痴呆,丧失劳动力。
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