以往副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的命名及分类较为混乱。广义上讲,副神经节瘤包括肾上腺内副神经节瘤和肾上腺外副神经节瘤。肾上腺髓质是一种特殊类型的副神经节,起源于肾上腺髓质的副神经节瘤称之为嗜铬细胞瘤,约占副神经节瘤的85%。狭义的副神经节瘤是指起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,为少见的神经内分泌肿瘤,可发生于身体多个部位。本文主要针对副神经节起源的肿瘤诊断方法进行阐述。
副神经节起源的肿瘤诊断:
依据病史和临床表现,结合常规实验室检查和X线,CT等检查可诊断,最终确诊还需病理检查。
副神经节起源的肿瘤检查诊断:
测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度,常可使诊断成立。
1、胸部X线片表现:与其他神经源性肿瘤相似的X线征象,后纵隔椎旁沟有大小不等的肿块阴影,亦有显示肿物在升主动脉后上方,与脊柱重叠,密度均匀,边界清晰,当肿瘤与主动脉瘤,头臂动脉瘤无法鉴别时采用选择性的动脉造影,可明确显示出血管的来源,30%的病例在胸部动脉造影中能见到肿瘤毛刺,对术前肿瘤的诊断定位有一定帮助。
2、CT扫描显示:前纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的,密度均匀的阴影,有时可见条索状密影与主动脉相连,由于这种肿瘤血管丰富,CT增强扫描肿瘤可明显强化显影。
3、甲基碘苯胍[131I-MIBG]闪烁摄影术:对肿瘤的定位有显著作用,用MIBG扫描敏感度达85%。
4、MRI:在诊断椎旁间肿块是否为副神经节瘤方面有一定价值,副神经节瘤显示为非同质性肿块,内有可流动物质,后一种特征是因为血管丰富,血流速度快。
副神经节起源的肿瘤的自我诊断:
副神经节起源的肿瘤常见症状为消瘦,气短、面色苍白、心悸、便秘、腹痛、震颤等。
非嗜铬细胞性副神经节瘤:多为良性,通常无症状,多为体检发现纵隔阴影,症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。
嗜铬性细胞副神经节瘤:主要症状为高血压和代谢的改变,容易引起注意,高血压可有阵发性(突发)型和持续性两类,持续性与一般高血压并无区别,发作时病人可有心悸,气短,胸部压抑,头晕,头痛,出汗,有时有恶心,呕吐,腹痛,视觉模糊,有些病人有精神紧张,焦虑和恐惧,面色苍白,四肢发凉,震颤等症状。
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