两项自身免疫性肝病的研究

　　原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重叠综合征的临床与病理分析

　　目的

　　分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)和自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征(PBC/AIH重叠综合征)患者的临床表现、肝组织病理学特征。

　　方法

自身免疫性肝病研究

　　采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准和计分系统，从68例PBC患者中筛选出9例PBC/AIH重叠综合征患者，分析比较 PBC/AIH重叠综合征和单纯PBC患者的临床表现、肝组织病理学特征。

　　结果

　　68例PBC患者中，PBC/AIH重叠综合征9例，单纯 PBC 59例，分别占13.2%和86.8%，PBC/AIH重叠综合征血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白G，以及抗平滑肌抗体和(或)抗核抗体阳性率明显高于单纯PBC;PBC/AIH重叠综合征合并其他自身免疫性疾病发生率亦明显高于单纯PBC;PBC/AIH重叠综合征兼有PBC和AIH的双重组织学特点，显示界面炎和碎屑样坏死，肝组织免疫荧光检测显示肝细胞膜、汇管区有免疫球蛋白G沉着。

　　结论

　　PBC/AIH重叠综合征表现出AIH和PBC双重特征，不同于单纯的PBC，两者的临床表现、免疫学及肝组织病理学特征上有差异。

　　自身免疫性肝病重叠现象研究

　　自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎(PSC)被认为是具有不同征象的自身免疫性肝病，但可能会出现重叠综合征(同时存在或接连出现2种疾病)。鉴别重叠综合征十分重要，因为该类患者可能需要额外的治疗且预后不同。

　　加拿大学者采用磁共振胆管成像(MRC)检查来明确成年AIH患者大胆管异常的发生率，并评估与其发生相关的危险因素。研究显示，成人AIH患者通过接受MRC检查和肝脏组织学检查诊断出硬化性胆管炎，但可能无相应的明显临床表现，因此，硬化性胆管炎和AIH重叠的患病率可能高于原认识的患病情况。该项研究论文发表在《肝脏病学》(Hepatology)上。

　　研究者从多伦多的一个三级医疗中心纳入204例AIH患者，其中79例(女性63例，平均年龄为37.3岁)接受MRC检查。在这79例患者中，49%的患者AIH诊断明确，其余均疑为AIH。研究者还回顾性分析了29例患者的肝脏病理结果。2名放射科医师独立分析所有的MRC图像，将硬化性胆管炎分为肯定存在、可能存在或不存在三类。

　　结果显示，在MRC筛查中，8例明确诊断为AIH的患者有肯定或可能存在硬化性胆管炎的证据。2名放射医师的观察结果之间一致性良好(Kappa值为0.87)。硬化性胆管炎和AIH重叠发病与较为年轻(24.3±11.9岁，P=0.024)、碱性磷酸酶基线水平较高(196.4±98.3 U/L，P=0.037)、在MRC检查期间胆红素水平较高(45.8±37.2μmol/L，P=0.032)以及最初活检时小叶炎症活动度较高显著相关，但与碱性磷酸酶和天冬氨酸氨基转移酶的比值、初发AIH到接受MRC检查的时间、早期肝硬化病理表现不相关。