自身免疫性肝病在临床上诊断有一定的难度,导致很多患者因为误诊而耽误了治疗的较好时机,让病情持续恶化。可见,及时准确诊断自身免疫性肝病,对之后的治疗具有关键性的作用的。如何诊断自身免疫性肝病大家可能还不是很清楚,下面小编就具体阐述一下。
自身免疫性肝炎应如何诊断?
自身免疫性肝炎是一种累及肝脏实质的特发性疾病。临床上,以高血清转氨酶、高丙种球蛋白血症、高滴度自身抗体和肝组织学上的界面性肝炎为特点,患者一般对糖皮质激素治疗应答良好。
自身免疫性肝炎的诊断标准是明确的。国际自身免疫性肝炎小组(IAHG)1993年制定了一个诊断积分系统,并于1999年修订(修订的AIH诊断积分系统)。该系统对13项指标进行加分或扣分,满15分(或激素治疗应答满17分)即可确诊AIH,若10~15分,则为可能AIH。该诊断标准的敏感性和特异性良好,但应用时较繁琐。2008年IAHG又简化了积分系统(简化的诊断标准),只包括血清自身抗体、IgG水平、肝组织学典型病变和排除病毒性肝炎四项指标,总积分≥7即可诊断AIH,如≥6分为可能AIH。
诊断自身免疫性肝炎原则上是一种排除性诊断,在有典型组织学改变基础上,还须综合分析临床和生化特点、血清自身抗体和免疫球蛋白水平等。
自身免疫性肝炎特异性的诊断指标?
自身抗体是自身免疫性肝炎的特异性诊断指标。抗平滑肌抗体(SMA)在成人超过1∶40、儿童超过1∶20有诊断意义。抗肝肾微粒体抗体(抗-LKM)大于1∶10有诊断价值。其它自身抗体包括抗核抗体(ANA)、抗可溶性肝/胰抗原抗体(抗-SLA/LP)、抗肝细胞质抗体(抗-LC-1)、抗去唾液酸糖蛋白受体抗体(抗 -ASGPR)和核周染色抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)等。应同时检测抗线粒体抗体(AMA)以除外原发性胆汁性肝硬化。
ANA、SMA和抗-LKM1是诊断AIH的关键自身抗体,在怀疑AIH的患者首先应进行这些抗体的检测。对缺乏这些自身抗体的患者,进行抗-LC-1、pANCA,、抗-SLA/LP和抗-ASGPR的检测对AIH的诊断是有帮助的。[page]
自身免疫性肝炎的实验室诊断方法
抗肝细胞胞浆抗原1型抗体(LC-1)
抗LC-1抗体为AIHⅡ型的另外一个特异性抗体,其阳性率大于 30%,在Ⅱ型AIH血清中可与LKM-1同时存在,也可单独作为诊断指标存在。该抗体的滴度与Ⅱ型AIH的疾病活动具有相关性,为AIH的疾病活动标志及预后指标。
抗核抗体(ANA)
ANA作为自身免疫性疾病诊断的筛查项目,在自身免疫性肝病的检测中也必不可少,但ANA并不具有诊断特异性。
抗肝肾微粒体抗体(LKM)
抗LKM抗体包括三种与微粒体酶细胞色素P450反应的亚型抗体,其中抗LKM-1抗体被认为是Ⅱ型AIH的特异性抗体,敏感性为90%。有发现在2%-10%的丙型肝炎患者体内也会出现该抗体阳性。
抗平滑肌抗体(ASMA)
抗平滑肌抗体是在1965年Johnson等人在肝脏病人的血清中发现的。约有85%的I型AIH患者中可以检测到ASMA,高滴度的ASMA对I型 AIH有重要的诊断意义,可与ASMA阴性的SLE相鉴别。
抗线粒体抗体(AMA)
AMA是一种以线粒体为靶抗原、无种属和器官特异性的自身抗体,以线粒体内膜上的2-酮酸脱氢酶复合物为靶抗原的AMA-M2亚型抗体,是PBC患者的高滴度特异性自身抗体,敏感性为95%以上,特异性为97%。
抗可溶性肝抗原抗体(SLA/LP)
抗SLA/LP抗体为Ⅲ型自身免疫性肝炎(因临床表现与AIH I型相似,有时也归I型)的高度特异性抗体,AIH存在种类较多的自身抗体,但多数自身抗体并非AIH特异性抗体,抗SLA/LP抗体在AIH所有相关自身抗体中有有诊断价值。
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