胆汁性肝硬化是因为胆道阻塞，胆汁淤积而导致的肝硬化，如今比较少见，从临床上可以分为继发性与原发性两类。原发性者就更为少见了。由于它的早期症状轻微不易被发现经常让患者错过较好治疗时机，所以今天我们就为大家详细介绍一下这种疾病。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为**表现。 原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女。
该病起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
原发性胆汁性肝硬化诊断依据：
中年女性; 明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大; 血清alp、r-gt等升高; 血清结合胆红素胆汁酸增高;血清线粒体抗体阳性、igm增高、抗核抗体、抗dna抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性; 肝脏活组织病理学检查可确诊。
原发性胆汁性肝硬化治疗原则：
低脂、高热量、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素和钙剂; 止痒治疗;免疫治疗; 换血疗法; 肝脏移植。
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