再生障碍性贫血通常指骨髓造血功能衰竭综合症,病因较复杂,患者会出现造血功能衰退,同时伴随有出血,贫血,感染等症状,根据发作时的特点可分为急性和慢性,根据原因可分为先天和后天两种,具体来看下面的分析。
分先天性和获得性两大类主要是以病因来分类的,不过在病例中获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。
获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:
①中性粒细胞一定值<500/mm3,
②血小板数<2万/mm3,
③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞一定值<200/mm3者称极重型再障。急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
在临床上根据发作的严重程度可范围内急性和慢性,一般来说急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
慢性型再障起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
通过上述的分析,相信大家从各个角度知道了再障的分类,当患者首先被确诊后,应该首先明确再障的类型,然后在进行治疗,相信疗效会更好,同时专家也希望大家知道再障的一些常见的种类。
【本文由北总三院血液科供稿】
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