再生障碍性贫血临床主要表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热)。根据其临床发病情况、病程、病情、严重程度、血常规、骨髓象和转归等分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
急性再生障碍性贫血多见于儿童。起病急,多数有明确的发病日期。起病前常有明确的诱因。
来诊时表现为严重的出血与感染。起病时贫血不明显,但随着病程的延长出现进行性贫血;起病原因为感染,发热占绝大多数;出血均为皮肤和粘膜,表现为皮肤出血点、大片淤斑、口腔血泡、齿龈出血、眼底出血等,约半数患者可出现颅内出血。预后不佳。
慢性再生障碍性贫血成人多于儿童。起病缓慢,多以贫血发病。贫血呈慢性过程。合并感染者较少;以皮肤出血点多见。预后较好。
再生障碍性贫血的实验室检查有如下特点:
(1)血常规:呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01,一定值<15×109/升;中性粒细胞一定值<0.5×109/升;血小板数<20×109/升。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞计数>O.01,但一定值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。
(2)骨髓象:特点为造血细胞减少,脂肪增多。粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变,其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。
(3)其他:造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等。
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