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真性红细胞增多症

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真性红细胞增多症的几项检查

真性红细胞增多症的几项检查

  1.红细胞

  (1)红细胞计数和血红蛋白增高:多次检验红细胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血红蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。

  (2)血细胞比容增高:男性≥54%,女性≥50%。患者常在55%~80%。

  (3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值:男性>36ml/kg,女性>32ml/kg。

  (4)红细胞形态改变:红细胞形态随疾病发展而变化,早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均,当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时,外周血出现有核红细胞、红细胞大小、形态不等,可见椭圆、泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。


真性红细胞增多症检查

  (5)红细胞寿命:随疾病进度而不同,病初正常或轻度缩短,晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短。

  2.粒细胞 约2/3患者白细胞计数呈中度增高,多在(12~25)×109/L,常有核左移,65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。

  3.血小板及凝血功能 血小板计数大多高于正常,大多在(400~800)×109/L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短,其黏附、聚集及释放功能均减低,而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。

  4.血容量及血液黏滞度 血浆容量一般正常或稍减,总血容量增多及红细胞容量增多。血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍。

  5.染色体检查 未治患者染色体异常为18%~26%,最多见的是非整倍体、假二倍体和多倍体。染色体异常大多是+8、+9及20q-。随病程延长,染色体异常发生率会逐渐升高,病期超过10年病人,染色体有异常者可达87%。PV初次诊断时,已发现有异常染色体克隆的患者生存时间比当时染色体正常者短。

  6.红系祖细胞培养 PV患者的红系祖细胞在半固体培养基上可不加EPO而形成CFU-E,即内源性CFU-E,如有PV患者红系祖细胞的特点,可作为早期非典型病例的确诊依据。

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