真性红细胞增多症的治疗目的是使红细胞容量和全血容量降低,使之接近或恢复正常,从而缓解临床症状,减少合并症,延长生存期。治疗方法的选择应当以疗效高,毒副作用小,医疗成本低,实施方便为原则,在具体实施时要充分考虑患者的年龄、病情、合并症等。
静脉放血治疗
放血治疗目前仍被推荐为本病的优选治疗方法。本方法简单、安全、易行,在短时间内即可使血容量恢复正常,消除症状。
真性红细胞增多症治疗
适应症:①须立即减少血容量,以减轻症状;②外科及妇科手术前;③在化疗前可合并使用放血疗法。
方法:每隔1~3天放血300~500ml,直至血细胞比容达到正常值(0.40~0.45),疗效可持续数月至十几个月。65岁以上老人及有心血管病或血栓形成并史者,放血应慎重,每次不得超过200~300ml,在降低血粘度和红细胞容量的同时,建议适量输注血浆或低分子右旋糖酐以维持血容量,可隔三四天或每周一次。一次放血300ml,约可使血红蛋白下降10~20g/L,红细胞下降(0.50~0.90)X10^12/L,血细胞比容减少0.20~0.30。维持治疗可每三四个月放血500~1000ml。近年来,可采用红细胞单采术,一次性去除红细胞800~1500ml,可迅速使血红蛋白降至正常。当静脉放血的需要超过每二个月一次时,多倾向于采用其他类型的治疗。
缺点:对患者有一定的心理压力;对于白细胞或血小板增高者,静脉血放血并不能使其下降,反而可以使血小板继续增多;血小板增多合并血栓形成者,静脉放血无效;一次放血500ml,内含铁约250mg,故多次放血,可发生慢性缺铁现象,血红蛋白下降,红细胞呈小细胞低色素性,红细胞下降较少;可使血栓性疾病的发生率增多;长期放血者,合并骨髓纤维化较多,而转变为白血病及癌症者较化学治疗组为少。
放出的血液可以作为全血供其他疾病患者临床输血用。经长期观察随访,无不良反应,也没有传递性真性红细胞增多症、白血病和其他肿瘤性疾病的证据。
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