患者大多不需要治疗，有轻微症状者可对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.6)而有可能发生血栓或其他并发症时方考虑治疗。治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，遏制骨髓造血功能，从而缓解病情。
静脉放血：开始每隔2~3天，放血300~500ml/次，红细胞压积降至45%后，根据情况每年放血3~4次，维持红细胞压积在45%以下。
化疗：羟基脲0.5~1.5g/天，口服。无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4~6mg/天，口服;红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱1~2mg/天，静脉滴注，连用10天为一疗程。
同位素32P：3~5mCi静脉注射，或2~4mCi口服，1次/周，用两次。间隔4个月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。
干扰素：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45%后，改为2~3次/周维持治疗，疗程>6个月。可使血小板计数降低，皮肤瘙痒和脾肿大也可得到显著改善。
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