真性红细胞增多症如何诊断

　　真性红细胞增多症多见于老年人，一般因造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。此病对人身体危害极大，因此一定要做好正确诊断，便于给治疗奠定基础。

　　【诊断】

　　一、病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

　　⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

　　二、体检发现

　　面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状;30%病人有血压升高及肝脏肿大;75%以上有脾肿大;偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

　　三、辅助检查

　　血象：血红蛋白≥180g/L(男)，≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男)，≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数>400×109/L。

　　骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

　　红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。

　　红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。

　　中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。

　　动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素B12增高(>666pmol/L)

　　四、鉴别诊断

　　应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病;某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

　　凡血细胞比容大于54%的任何男性和大于49%的女性都必须考虑到真红。由于本病是全骨髓增生，因而凡是外周血中三种血液成分均增多，脾大而又没有继发性红细胞增多症证据的病人，该病的诊断始能确立。其诊断标准见表130-2。由于血细胞比容是每单位容量全血中循环的红细胞数的百分比，可因血浆容量的减少而增大。因此红细胞增多症确切诊断应是以红细胞容量为基础。当用放射性铬(51铬)标记的红细胞进行测定时，男性的红细胞容量大于36ml/kg(正常为28。3±2。8ml/kg)，女性的大于32ml/kg(正常为25。4±2。6ml/kg)为不正常。

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