真性红细胞增多症如何诊断

　　真性红细胞增多症多见于老年人，一般因造血**不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血**对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。此病对人身体危害极大，因此一定要做好正确诊断，便于给治疗奠定基础。

　　【诊断】

　　一、病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

　　⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

　　二、体检发现

　　面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状;30%病人有血压升高及肝脏肿大;75%以上有脾肿大;偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

　　三、辅助检查

　　血象：血红蛋白≥180g/L(男)，≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男)，≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数>400×109/L。

　　骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

　　红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。

　　红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。

　　中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。

　　动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素B12增高(>666pmol/L)

　　四、鉴别诊断

　　应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病;某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

　　凡血细胞比容大于54%的任何男性和大于49%的女性都**考虑到真红。由于本病是全骨髓增生，因而凡是外周血中三种血液成分均增多，脾大而又没有继发性红细胞增多症证据的病人，该病的诊断始能确立。其诊断标准见表130-2。由于血细胞比容是每单位容量全血中循环的红细胞数的百分比，可因血浆容量的减少而增大。因此红细胞增多症确切诊断应是以红细胞容量为基础。当用放射性铬(51铬)标记的红细胞进行测定时，男性的红细胞容量大于36ml/kg(正常为28。3±2。8ml/kg)，女性的大于32ml/kg(正常为25。4±2。6ml/kg)为不正常。

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