重症肌无力的检查诊断分析

　　重症肌无力的检查诊断分析（一）

　　重症肌无力的检查

　　一、.血，尿及脑脊液常规检查均正常，部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

　　二.可疑MG可进行甲状腺功能测定。

　　三.血清自身抗体谱检查

　　1、血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感，特异的诊断试验，全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%，除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果，而一些眼肌型思者，胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体，抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高，肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白，肌球蛋白，肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现，血清学异常也有一定意义，抗核抗体，类风湿因子，甲状腺抗体患者比正常者多见。

重症肌无力的检查
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　　2、不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。

　　3、肌纤蛋白(如肌凝蛋白，肌球蛋白，肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。

　　(1)肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。

　　(2)抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。

　　1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)，试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。

　　腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入，副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心，呕吐，肠蠕动增强，多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗，结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应，判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强，睑下垂和复视等明显减轻或消失。

重症肌无力的检查诊断分析（二）

　　2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似，该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定，1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐，结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度，注意事项参照腾喜龙试验。

　　(3)肌电图检查 低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法，2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。

重症肌无力的诊断
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　　(4)病理学检查 诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少，变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。

　　重症肌无力的鉴别诊断

　　1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：

　　如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。这些疾病根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。

　　2.Lambert-Eaton综合征：

　　多数50岁以后起病，男性多见;多伴发肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶遏制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶遏制剂治疗有效。

　　3.药物中毒：

　　肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但这些疾病都有明确的病史。其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。

　　重症肌无力的西医治疗概述