重症肌无力的检查诊断分析(一)
重症肌无力的检查
一、.血,尿及脑脊液常规检查均正常,部x线片可见15%的MG患者,尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
二.可疑MG可进行甲状腺功能测定。
三.血清自身抗体谱检查
1、血清AchR-Ab测定:MG患者AchR-Ab滴度明显增加,国外报道阳性率70%~95%,是一项高度敏感,特异的诊断试验,全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%,除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者,或是症状缓解者,一般无假阳性结果,而一些眼肌型思者,胸腺瘤切除后的缓解期患者,甚至有严重症状者,可能测不出抗体,抗体滴度与临床症状也不一致,临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高,肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白,肌球蛋白,肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表现,血清学异常也有一定意义,抗核抗体,类风湿因子,甲状腺抗体患者比正常者多见。
重症肌无力的检查
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2、不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验,该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。
3、肌纤蛋白(如肌凝蛋白,肌球蛋白,肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表现。
(1)肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30~40次,可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟,若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。
(2)抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同,用于MG诊断和各类危象鉴别。
1)腾喜龙(tensilon)试验:腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium),试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估,对肢体肌力进行测量(用握力测定仪),重症患者应检查肺活量。
腾喜龙10mg稀释至1ml,先静脉注射2mg(0.2ml),若无不良反应且45s后肌力无提高,将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入,副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect),如恶心,呕吐,肠蠕动增强,多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗,结果判定:多数患者注入5mg后症状有所缓解,若为肌无力危象,呼吸肌无力在30~60s内好转,症状缓解仅持续4~5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应,判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强,睑下垂和复视等明显减轻或消失。
重症肌无力的检查诊断分析(二)
2)新斯的明(neostigmine)试验:甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物,化学结构与毒扁豆碱相似,该试验有时较腾喜龙试验更可取,因作用时间长,对结果可进行精确和重复的评定,1~1.5mg肌内注射,可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐,结果判定:通常注射后10~15min症状改善,20min达高峰,持续2~3h,可仔细评估改善程度,注意事项参照腾喜龙试验。
(3)肌电图检查 低频(1~5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS):是常用的神经肌肉传导生理检查,是检测NMJ疾病最常用方法,2~3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,导致EPPs降低。
重症肌无力的诊断
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(4)病理学检查 诊断困难的病人可作肌肉活检,电镜下观察NMJ,根据突触后膜皱褶减少,变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。
重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病:
如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力,但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。这些疾病根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。
2.Lambert-Eaton综合征:
多数50岁以后起病,男性多见;多伴发肿瘤,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
3.药物中毒:
肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经-肌肉传递障碍,用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善,但这些疾病都有明确的病史。其中肉毒杆菌中毒有流行病史,其毒素作用在突触前膜,影响神经-肌肉接头的传递功能,出现骨骼肌瘫痪;应及时给于盐酸胍治疗,静脉注射葡萄糖和生理盐水。
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治疗重症肌无力首选是
治疗重症肌无力的首选药是溴吡斯的明,因为重症肌无力主要是因为神经肌接头病变造成胆碱酯酶蓄积,使得乙酰胆减少而引起肌肉无力。而溴吡斯的明可以抑制胆碱酯酶,从而改善肌无力的症状。但是溴吡斯的明常引起出汗、胃痉挛、心律失常、唾液增多、精神异常等副作用,严重的患者甚至可能出现胆碱能危象和反拗危象,需控制好剂量。
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治疗重症肌无力最好的疗法
重症肌无力属于自身免疫性的神经肌肉接头疾病,要根据具体的表现,结合相关的肌电图等检查进行判断,给出适合的治疗方案,进行调节。本病有疲劳后无力、晨轻暮重等特点,通过疲劳试验、新斯的明实验、血清乙酰胆碱受体抗体确诊。可以通过服药控制,如胆碱酯酶抑制剂、激素等,也可以进行免疫球蛋白和血浆置换治疗,也可以根据病情的发展情况。
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患了重症肌无力并且疲劳怎么办
重症肌无力是一种神经肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫病。少数患者有家族史。感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩等为常见的诱因。胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物。糖皮质激素适用于各种类型的重症肌无力。静脉注射免疫球蛋白人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。生活有规律,日常中注意气候的变化,以防疾病加重。注意休息,避免剧烈运动。保证充足的维生素和蛋白的摄入,清淡饮食,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品。也可选用健脾补肾的食品以增强机体的免疫功能,如多食排骨汤、蛋类、栗子、核桃仁等。
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重症肌无力的日常护理该怎么做
你好,重症肌无力,日常平时的护理主要是预防工作传染,避免出现多器官功能衰弱,引来呼吸衰竭,致使生命危险平时防止着凉,防止加班,防止辛辣刺激食物见平时确保深度睡眠,留意歇息,平时多吃许多的纤维素性的水果蔬菜,大幅提高免疫力。平时适当消化高蛋白食物,。特别声明尽量不要吃一些含糖,含淀粉,油腻等刺激食物。
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甲亢伴重症肌无力是什么意思
"甲亢伴重症肌无力其主要临床表现有单眼睑下垂,偶见双目睑下垂,复视,眼外肌运动受限,语言欠清,嚼无力,饮水咳呛,吞咽困难,头部沉重,颈项疲軟,两臂上举无力,上楼困难,下楼易跌,立正困难,甚或因呼吸肌受罪而见呼吸困难,严重病人可致呼息停止下来。其特点是一做肌肉活动,肌肉很快再次出现无力。 "特别注意平时适当锻炼身体,增加身体抵抗力,注意多休息。
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重症肌无力中医治疗好不好,容易复发吗?
重症肌无力在中医上称为"痿证",病因归为五类,即肺热津伤,湿热浸淫,脾胃虚弱,肝肾亏虚,血虚血瘀。但这些病机是读力拥有的,同时又是互相有联系的,中医药理论上作了详细的辨证论治,同时分别以清肺滋阴、调补肝肾,强筋壮骨、调合脾胃、气血等治则导向实施调治。根据中医的辨证论治推测,重症肌无力的病因特点是肺脾肾虚,致气虚下沉,脾虚失运,肾虚失固,筋脉肌肉失养,脏腑功能失调,而肌肉痿软无力。同时,由于肺脾肾虚,卫外失固,湿浊内生而致外感风邪,内伤痰湿,内外合攻,严重病情,故救治时当讲究邪(外邪、湿痰)、正(肺脾肾),权衡标本。在救治上首先祛邪扶正需求注意在饮食方面注意避免暴饮暴食,不能吃的太咸,也不能吃高脂肪油腻的食物。
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