重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重,休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌,吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。肌无力对患者的危害是十分严重的,因此一旦确诊,要及时的治疗,下面详细的介绍重症肌无力的治疗方法。
一、 抗胆碱酯酶药物
常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用,副作用较小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根据临床表现增加剂量,若病人有饮食困难可在饭前30min服药,如病人晨起行走困难,可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等,预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状,但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好,但有局限件,如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善,但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状,但难以消除。
二、病因对症治疗
(1)肾上腺皮质类固醇类:通常对所有年龄的中至重度MG病人,特别是40岁以上的中年人,不论其是否做过胸腺切除,都较为有效而安全,常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理,或因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖,并补充含钾丰富的饮食,必要时需服用制酸药。
(2)免疫遏制剂:激素治疗半年内无改善,应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/(kg×d),维持量为3mg/(kg×d),与食物一起服用以防恶心。应注意其骨髓遏制和感染的易感性,应定期检查血象,-旦白细胞低于3X109/L即停用,还应注意肝、肾功能。
(3)血浆置换:血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理、以避免或改善术后呼吸危象。一般术前置换体内5%的血以保证患者经得起手术;也用于其他类型的危象,绝大多数患者症状都有程度不等的改善,可持续数天或数月。该法虽安全,但费用昂贵。
(4)免疫球蛋白: 0.4g /(kg×d)静脉滴注,连用5d疗法,用于各种类型的危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒样症状,l~2d内症状可缓解。该法比血浆置换疗法简单易行,该两种疗法在病情加重时都对使用。
(5)胸腺切除:全身型MG大多适于做胸腺切除治疗,约80%无胸腺瘤的患者术后症状可消失或完全缓解,症状严重的患者一般不宜手术治疗.以免增加死亡率。儿童或年龄大于65岁的患者手术指征应个体化。尽管此手术较安全,但仍要慎重;眼肌型患者除非有胸腺瘤.一般不适合手术,但有复视症状的眼肌型MG可行胸腺切除术。胸腺切除术的疗效常在数月或数年后显现,故该疗法并非应急治疗。
三、危象的处理
一旦发生危象,应立即进行气管切开,施行人工呼吸器辅助呼吸。
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