重症肌无力的发病机理复杂,相关研究表明以下四种因素在重症肌无力的发病中起重要作用。具体详情如下:
一、遗传因素在重症肌无力发病过程中的作用
最初认为HLA基因复合体是重症肌无力的主要遗传决定因素,其中涉及HLAⅠ类基因中A1和B8,HLAⅡ类基因中DR3和DW3。随后,HLA基因复合体中其它相关基因,如补体C4和TNF-α也被列入其中。目前的研究表明HLA-A1B8DR3是疾病的主要遗传表型。遗传因素的影响在伴发胸腺瘤的患者中更为明显。
二、致病性自身抗体在重症肌无力发病过程中的作用
重症肌无力个体中,约90%的患者体内存在针对乙酰胆碱受体分子的自身性抗体,即所谓的血清学阳性个体。在发生胸腺瘤的患者体内血清学反应几乎全部为阳性。致病性自身抗体的主要结合靶点位于乙酰胆碱受体分子A亚单位上的主要免疫原性区。依赖抗体的补体溶解作用是乙酰胆碱受体分子破坏的主要原因;同时抗体介导的抗原调变作用也加速了乙酰胆碱受体分子的内化和溶酶体的降解作用,使得乙酰胆碱受体分子的半衰期由7天降至2天,体内神经突触后膜上功能性乙酰胆碱受体分子的数量急剧减少。
三、细胞因子及补体在重症肌无力发病过程中的作用
致病性自身抗体的产生主要依赖于Th类细胞产生的细胞因子,如IFN-γ、IL-1β、IL-2、IL-12和TNF-α。TNF-α常被称为前炎症性细胞因子,在体内可以刺激其它类细胞因子IL-1、IL-12的产生,从而启动Th1类细胞反应,导致致病性自身抗体IG2α和IG2b的产生。Duan等人应用抗TNF-α抗体有效抑制了实验性自身免疫性重症肌无力的发展。
四、胸腺肌样细胞在重症肌无力发病过程中的作用
目前,胸腺肌样细胞在自身免疫病发病过程中的作用引起了人们广泛的关注。无论是诱导抗原特异性耐受,还是打破对自身抗原的耐受,胸腺肌样细胞的作用都不容忽视。胸腺内自身抗原的表达与诱导抗原特异性耐受之间的关系目前还没有完全被阐明。但有资料表明,抗原的特异性耐受程度与自身抗原的表达水平密切相关,高水平自身抗原的表达能诱导完全性耐受,低水平自身抗原的表达只能诱导有限的抗原特异性耐受。
【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】
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治疗重症肌无力首选是
治疗重症肌无力的首选药是溴吡斯的明,因为重症肌无力主要是因为神经肌接头病变造成胆碱酯酶蓄积,使得乙酰胆减少而引起肌肉无力。而溴吡斯的明可以抑制胆碱酯酶,从而改善肌无力的症状。但是溴吡斯的明常引起出汗、胃痉挛、心律失常、唾液增多、精神异常等副作用,严重的患者甚至可能出现胆碱能危象和反拗危象,需控制好剂量。
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治疗重症肌无力最好的疗法
重症肌无力属于自身免疫性的神经肌肉接头疾病,要根据具体的表现,结合相关的肌电图等检查进行判断,给出适合的治疗方案,进行调节。本病有疲劳后无力、晨轻暮重等特点,通过疲劳试验、新斯的明实验、血清乙酰胆碱受体抗体确诊。可以通过服药控制,如胆碱酯酶抑制剂、激素等,也可以进行免疫球蛋白和血浆置换治疗,也可以根据病情的发展情况。
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患了重症肌无力并且疲劳怎么办
重症肌无力是一种神经肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫病。少数患者有家族史。感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩等为常见的诱因。胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物。糖皮质激素适用于各种类型的重症肌无力。静脉注射免疫球蛋白人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。生活有规律,日常中注意气候的变化,以防疾病加重。注意休息,避免剧烈运动。保证充足的维生素和蛋白的摄入,清淡饮食,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品。也可选用健脾补肾的食品以增强机体的免疫功能,如多食排骨汤、蛋类、栗子、核桃仁等。
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重症肌无力的日常护理该怎么做
你好,重症肌无力,日常平时的护理主要是预防工作传染,避免出现多器官功能衰弱,引来呼吸衰竭,致使生命危险平时防止着凉,防止加班,防止辛辣刺激食物见平时确保深度睡眠,留意歇息,平时多吃许多的纤维素性的水果蔬菜,大幅提高免疫力。平时适当消化高蛋白食物,。特别声明尽量不要吃一些含糖,含淀粉,油腻等刺激食物。
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甲亢伴重症肌无力是什么意思
"甲亢伴重症肌无力其主要临床表现有单眼睑下垂,偶见双目睑下垂,复视,眼外肌运动受限,语言欠清,嚼无力,饮水咳呛,吞咽困难,头部沉重,颈项疲軟,两臂上举无力,上楼困难,下楼易跌,立正困难,甚或因呼吸肌受罪而见呼吸困难,严重病人可致呼息停止下来。其特点是一做肌肉活动,肌肉很快再次出现无力。 "特别注意平时适当锻炼身体,增加身体抵抗力,注意多休息。
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重症肌无力中医治疗好不好,容易复发吗?
重症肌无力在中医上称为"痿证",病因归为五类,即肺热津伤,湿热浸淫,脾胃虚弱,肝肾亏虚,血虚血瘀。但这些病机是读力拥有的,同时又是互相有联系的,中医药理论上作了详细的辨证论治,同时分别以清肺滋阴、调补肝肾,强筋壮骨、调合脾胃、气血等治则导向实施调治。根据中医的辨证论治推测,重症肌无力的病因特点是肺脾肾虚,致气虚下沉,脾虚失运,肾虚失固,筋脉肌肉失养,脏腑功能失调,而肌肉痿软无力。同时,由于肺脾肾虚,卫外失固,湿浊内生而致外感风邪,内伤痰湿,内外合攻,严重病情,故救治时当讲究邪(外邪、湿痰)、正(肺脾肾),权衡标本。在救治上首先祛邪扶正需求注意在饮食方面注意避免暴饮暴食,不能吃的太咸,也不能吃高脂肪油腻的食物。
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