重症肌无力的病因及发病机制较复杂,迄今尚未完全阐明。近年来通过对乙酰胆碱受体(AChR) 的广泛研究取得了较大进展。通过一系列的实验研究均证明本病患者的突触后膜存在病变,其表面有效的AChR减少是本病的重要病理生理基础。
大量实验资料、免疫学方面和临床研究均说明本病系对自身AChR致敏,且存在多元性免疫反应的自身免疫性疾病。自身免疫的靶器官主要是突触后膜的AChR。约80%以上的本病患者伴有胸腺增生,其中10%~20%患者并有胸腺瘤。胸腺公认为本病致病的主要器官,其始动抗原来自胸腺,胸腺中肌样细胞膜表面存在AChR。本病可能是由于机体在感染或遗传等致病因素影响下,致胸腺内肌样细胞上的AChR易脱落,使机体免疫系统致敏,产生抗AChR抗体,通过一系列多环节免疫反应,并在补体介导下,经循环沉积于突触后膜,造成突触后膜形态和功能损害,从而导致神经肌肉传递障碍而致病。本病遗传因素不明显,有家族性重症肌无力病例报道,有文献报道遗传因素在本病的发病中似起一定作用。组织相容抗原(HLA)检测发现MG的易感性与某些HLA相关,不同种族和地区的遗传表型各不相同。
【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】
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