药物治疗尿崩症

　　中枢性尿崩症

　　(1)病因治疗：针对各种不同的病因积极治疗有关疾病，以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。

　　(2)药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。

　　①抗利尿激素制剂：

　　A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物，近年已广泛用于治疗尿崩症，由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，使其半衰期延长为加压素的3倍以上;

　　另外在第8位上以右旋精氨酸替代精氨酸，则降低了加压活性，其利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450和450分别变为1200和0.5，抗利尿作用加强，而无加压作用，副作用减少。1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)为目前治疗尿崩症的优选药物，可由鼻黏膜吸入，2次/d，每次10～20μg (儿童患者为每天2次，每次5U或1次/d，每次10～15μg)，肌内注射制剂每毫升含4U，1～2次/d，每次1～4μg (儿童患者每次0.2～1μg)。90年代开发出DDAVP的口服剂型，去氨加压素(商品名为弥凝)，为第1个肽类激素口服剂型，剂量为每8小时1次，每次0.1～0.4mg。

　　由于其价格昂贵，部分患者也可睡前服用1次，以控制夜间排尿和饮水次数，得到足够的睡眠和休息。去氨加压素(弥凝)安全性较好，有人报道尿崩症孕妇服用去氨加压素(弥凝)仍是安全的，并不构成对婴儿的威胁。1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)从鼻喷雾制剂转换为口服制剂(即弥凝)的剂量比例约为20倍。

　　由于个人对1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)反应性不一样，剂量应个体化，部分病例应用1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP) 后因过分的水负荷，可在完全无症状的情况下表现有血渗透压下降，过剩的水排除延迟，严重者致水中毒，故建议每天剂量应分2～3次给予，切忌每天给1次大剂量。

　　对于婴儿和幼童或有中枢神经损害的病人在用药期间，需每天计算液体出入量，以保持适当的出入平衡，或调整1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)的用量，保持每天有约2h的稀释尿。

　　B.长效尿崩停(鞣酸加压素油剂)：每毫升油剂注射液含5U，从0.1 ml开始肌注，必要时可加至0.2～0.5ml 疗效持续5～7天，长期应用2年左右可因产生抗体而减效，过量则可引起水分潴留，导致水中毒。故因视病情从小剂量开始，逐渐调整用药剂量与间隔时间。