系统性红斑狼疮疾病的全身表现

　　系统性红斑狼疮疾病对于我们的健康危害很大，严重者会导致患者丧命。对于该疾病，我们目前还没有切实可行的治疗方法，只有通过及时的治疗与确诊来帮助患者诊断治疗该疾病，下面我们一起看看系统性红斑狼疮疾病的全身症状表现。

　　1、发热：

　　85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。

　　2、关节肌肉症状：

　　有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。

　　约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。

　　3、皮肤损害：

　　80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样，有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡(溃疡【译】：是皮肤或黏膜表面组织的限局性缺损、溃烂，其表面常覆盖有脓液、坏死组织或痂皮，愈后遗有瘢痕。)、萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑。初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色，有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。

　　皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%～30%的病人对日光过敏，表现为暴晒日光后，皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹，偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损，可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。

　　四肢皮疹也有很大的特异性，常在指(趾)尖出现特征性红斑性肿胀和毛细血管扩张。大小鱼际、指(趾)甲沟、肘、膝及其他部位(多受压)可出现持久性红斑。甲床及甲周也可发生红斑和毛细血管扩张。皮疹波及头皮时，可引起皮肤附属器持久性丧失，而成为不可逆性脱发。炎症消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕。脱发为本病常见的皮损，多发生于病情活动期，可表现为弥漫性脱发，也可表现为斑点性脱发。除典型的皮疹和脱发外，尚可在病程不同时期出现某些非特异性持久性或一过性皮损，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板减少所致。此外，尚可出现大疱性皮疹，肢体远端溃疡和坏疽，也可发生面部水肿、反复发作性荨麻疹及全身弥漫性色素沉着等。

　　4、血液学：

　　几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变，其中以贫血为最常见，这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾大，以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低，但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65%以上。该试验阳性而又无溶血表现者，其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者，其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG，有时也可仅覆以IgG，这种抗体属温性抗体。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。

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　　【参考文献：《红斑狼疮》、《红斑狼疮中西医特色治疗》】