原发性胆汁性肝硬化的发病症状与其它肝脏疾病相似，医生在确诊之前需要在进行鉴别。鉴别完成后在进行确诊，最后进行治疗。
一、原发性胆汁性肝硬化与其他肝脏疾病相互鉴别：
1、继发性胆汁性肝硬化 常有肝内外胆管系统阻塞、淤胆的原因可查，如炎症、肿瘤、先天性异常等。可有发热、腹痛、AMA阴性以及B超检查等进行鉴别。
2、AIH PBC与AIH重叠发病的混合型，以及AMA阴性、ANA阳性、ALT又较高的PBC诊断上比较困难。但PBC时AIP、GGT、IgM及血清胆固醇远比AIH时高。抗M2及肝活检更具有重要的鉴别意义。
3、原发性硬化性胆管炎(PSC) PSC因有慢性淤胆性肝病特点，故需与PBC鉴别。要点是PSC好发男性，IgM不高或稍高，AMA阴性，核周围抗嗜中性白细胞质抗体 (perinuclear antineu-trophilic cytoplasmic antibody，p-ANCA)阳性。更重要的是通过ERCP及肝活检鉴别。
二、凡符合以下任一项目者即可诊断原发性胆汁性肝硬化：
1、肝组织中显示CNSDC病变，实验室检查符合上述PBC的生化学与免疫学变化者。但少数病例也有AMA或抗M2阴性的PBC。
2、AMA或抗M2阳性，肝内虽未见到CNSDC变化，但也未见不符合原发性胆汁性肝硬化病变者。
3、不能进行肝组织学检查，但AMA或抗M2阳性，从临床表现及病程发展考虑为PBC者。
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原发性胆汁性肝硬化
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