原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，累及小叶内和间隔胆管，其特征为胆管进行性炎症性破坏，伴门脉周围炎症，继而纤维化，最后演变为肝硬化和肝功能衰竭。该病主要对中年妇女危害大。本文主要阐述胆汁性肝硬化的治疗方法。希望能对患者有所帮助。
1、熊去氧胆酸：
Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。
2、D-青霉胺：
能降低肝内铜水平，遏制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
3、免疫遏制药：
①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。
②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。
③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。
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