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血色病的发病机制

血色病的发病机制

  血色病是一种染色体隐性遗传疾病。由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。

  血色病的发病机制主要是第六对染色体上基因异常,导致小肠粘膜对食物内铁吸收增加,以致体内铁含量增加,超过正常的5~10倍以上。示踪核素检查表明,血色病患者对口服铁的吸收率可高达20%~45%(正常人为1.5%~4.4%)。

  体内铁沉积过多造成肝损害和肝硬化的机制有3种学说:

  ①含铁血黄素在溶酶体的酸性环境中,将铁释放出来,使溶酶体膜不稳定,其中的水解酶类进入胞质内,造成破坏。

  ②过多的游离铁使细胞器的类脂发生脂质过氧化,线粒体和细胞膜进一步破坏,使细胞死亡。

  ③肝内铁过多,直接刺激胶原纤维的合成,导致肝纤维化和肝硬化。

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血色病分为季节性吗

血色病(HC)又叫家族遗传性血色病(HHC,HH),拥有常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性家族遗传疾病;由于肠道铁炼化的不舒服当增强,致使过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,致使组织器...

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血色病食物有克星吗

血色病的患者应留意低铁饮食,控制铁的摄入量是本病的主要治疗方法。患者及其家属不该在日常生活中使用 铁锅或铁餐具。血红素铁在肉和内脏中的吸收率相对较高。一般来说,肉的颜色越红,血红蛋白就越多。心脏,肝脏...

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有血色病血色素高不高

血色病是因组织中铁的沉积过多而再次发生的全身性疾病。血色病分原发性和继发性两类。原发性血色病是隐性遗传性疾病,男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量做...

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有血色病会贫血的吗

遗传性隔代遗传缺点致使原发性血色素沉着症,90%的血色素沉着症病例与基因突变关于。基因有利于调整食物中铁的炼化,绝大多数隔代遗传了两个缺点基因的人铁的吸收量会低于平均水平。然而,并非所有这些人都有与血...

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铁中毒属于血色病吗

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血色病性骨关节病能吃西瓜吗?

结肠息肉是微创手术,手术差不多半小时就能顺利完成,做的时候可以决定无痛肠镜,一般没什么疼痛感觉。术后应留意歇息,防止剧烈运动,一年约莫后复检。饮食方面宜清淡,不要吃辛辣刺激性食物和极冷硬食物,忌饮酒,...

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血色病,可不可以吃土豆啊?

血色病是染色体隐性遗传性疾病,血色病可患者可以排便土豆,但是尽量不要吃含铁丰富的食物,如过多的动物内脏,菠菜,肉类,不要吃海产品,要多吃水果,蔬菜,豆类,低脂,奶制品,多补充维生素C,要忍耐用药治疗,...

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早期血色病如何治疗呢?

一般临床诊断上所说的血色病是因为铁的蓄积障碍所导致的一种常染色体隐性遗传疾病,就是说本病是和基因有关系的,所以一旦诊断一定要去医院积极的治疗,病发早期一般的治疗手段都是采用去铁疗法,后期的话会对受损的...

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骨关节病能吃什么水果?

你好,血色病性骨关节病是由于人体内铁元素含量过高从而产生多种不同症状的两类疾病,患者平时尽量要吃含铁量比较少的食物,水果类除了杏子,桃子,红枣,樱桃,葡萄干,梨子外,干果内面的核桃以外,其他的水果食用...

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血色病怎么样进行诊断

血色素沉着症是一种全身性疾病,由联盟中过多的铁沉积引来。血色素沉着症有两种类型:原发性和继发性。原发性血色素沉着症是一种隐性遗传病,常见于男性。继发性血色素沉着症主要由长期大量做手术后再次出现的严重慢...

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铁四项是否能查出血色病

铁四项能查出来血色病吗,如果查血清铁四项,是可以仔细检查出血色病的,血色病分原发性和继发性两类,原发性血色病是一种隐性遗传性疾病,男性多见,继发性血色病主要由于严重的慢性贫血,长期大量做手术以后,引发...

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儿童血色病症状是什么

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