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血色病的五种病因

血色病的五种病因

  血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,有六种不同的基因型,其中主要的一种与HFE基因相关,另外五种是罕见类型,这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。体内一定铁量增加和组织内铁的沉积过多造成血色病,具体有下列五种原因。

  血色病的五种病因:

  ①铁吸收的调节功能异常

  见于特发性血色病,病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷,每天从食物中吸收的铁较正常所需量多,每天吸收2~4mg(正常为1mg),日积月累,数十年后,组织中积存的铁可达到15~50g,超过了正常人组织中所应有的贮存铁的总量。

  ②红细胞生成障碍导致贫血

  而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加,使之超过机体的实际需要,造成组织中铁沉积过量,这种情况称为红细胞生成性血色病。

  ③肝脏疾病

  慢性肝病时可出现血色病,病因是多方面的,包括肠粘膜铁吸收的调节功能失常,导致铁吸收增加。慢性肝病时可出现原因不明的红细胞生成障碍和继发性贫血,导致铁吸收增加。部分肝病病人嗜酒,某些酒精饮料中含铁量极高,酒精还可刺激铁的吸收。

  ④食物中含铁量过多

  非洲南部的班图人习惯以铁器烹调和酿酒,故食物和酒中铁含量很高,每日可达100mg,病人的肠道对铁的吸收功能是正常的,只因肠道中铁的浓度过高,致较多的铁弥散入肠粘膜细胞而被吸收,维持铁的正平衡2~3mg,使铁负荷过重,到中年后即可发生血色病。

  ⑤长期多次输血

  每100ml的正常血液含铁约 50mg,患再生障碍性贫血,重型 β-珠蛋白生成障碍性贫血或铁粒幼细胞性贫血的病人,因病情需要反复多次输血,若输血总量超过1万ml时,可有大量铁质输入体内,沉积于组织中。

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