血色病属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。因而要尽早治疗,静脉放血疗法是该病的一种最常见且有效的治疗方法。
静脉放血减轻血色病患者体内铁负荷的最主要的,有效措施是静脉放血疗法。一般每次可放血400~500ml,每周1~2次。每次放血约能去除200~300mg铁,每次排铁量以血中血红蛋白水平而异,每排出1g血红蛋白等于排铁3.4mg。1年中约可放血100单位(每单位200ml)。
具体放血方案应视患者体内铁负荷程度不同而不同,每次放血前后,监测血清铁,血清铁蛋白与转铁蛋白饱和度。一般铁逐渐移除后血清铁蛋白会随之下降,而转铁蛋白饱和度仍维持高水平。当Hb降到<100g/L,血清铁蛋白<12g/L时应暂停静脉放血,以后可每3~4个月放血500ml维持治疗。
放血后临床表现包括心脏功能、肝脏功能、门脉高压、皮肤色素沉着、内分泌功能等均可显著好转,甚至消失。但糖尿病及性功能低下不能恢复,最近材料认为性功能也可好转。近年已有用连续流式系统血细胞分离机可自动通过比重单采术,将过多的红细胞很快去除,再将自己血浆回输,或用置换剂,以达到快速去铁。
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什么是遗传性血色病
根据你的问题来说,遗传性血色病是一种常见的慢性铁过负荷疾病。它是由肠道铁炼化的不适当增强引来的,这致使铁储存在肝、肾和胰腺等薄壁细胞中,致使组织和器官萎缩和弥漫性纤维化、分解代谢和功能异常。其主要临床诊断特征是皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病等。需要声明注意多参加一些户外有氧运动,按时作息,不熬夜,保证充足的睡眠。
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血色病分为季节性吗
血色病(HC)又叫家族遗传性血色病(HHC,HH),拥有常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性家族遗传疾病;由于肠道铁炼化的不舒服当增强,致使过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,致使组织器官退行性变和弥漫性纤维化、分解代谢和功能失常。主要临床诊断特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病这个问题。
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有血色病会贫血的吗
遗传性隔代遗传缺点致使原发性血色素沉着症,90%的血色素沉着症病例与基因突变关于。基因有利于调整食物中铁的炼化,绝大多数隔代遗传了两个缺点基因的人铁的吸收量会低于平均水平。然而,并非所有这些人都有与血色素沉着症有关的健康问题。其他基因的罕见缺点也可能会致使原发性血色素沉着症。在由自愈素或铁蛋白基因突变引来的青少年血色素沉着症中,患血色素沉着症的青少年患者通常在15至30岁之间经历严重的铁超员和肝脏和心脏损伤。
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铁中毒属于血色病吗
急性铁中毒是服用大剂量铁后发生的一种现象。铁摄入的致死剂量相当大。根据实验数据,其体重为200-250mg/kg。当铁的摄取和吸收超过血浆铁蛋白结合量时,铁的毒性变得明显。铁中毒的特定症状是恶心、呕吐和血性腹泻。可能出现严重的低血压、休克或昏迷。
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血色病性骨关节病能吃西瓜吗?
结肠息肉是微创手术,手术差不多半小时就能顺利完成,做的时候可以决定无痛肠镜,一般没什么疼痛感觉。术后应留意歇息,防止剧烈运动,一年约莫后复检。饮食方面宜清淡,不要吃辛辣刺激性食物和极冷硬食物,忌饮酒,多排便易消化营养食物,多喝水。
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得了血色病怎么办?
目前暂无有效的治疗血色素沉着症的缓解方法。常见的治疗措施包括逐渐清除体内过多的铁和鼓励治疗受损器官。一旦诊断,应立即治疗该病,以尽可能快地增加体内的铁负荷,使体内铁含量达到或到达正常水平。对于临床表现不明显的早期血色素沉着病患者,采取静脉取血疗法以防血液在体内沉积,可预防疾病疾病的扩张和器官功能危害的再次发生,预后良好。
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