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血色病的静脉放血疗法

血色病的静脉放血疗法

  血色病属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。因而要尽早治疗,静脉放血疗法是该病的一种最常见且有效的治疗方法。

  静脉放血减轻血色病患者体内铁负荷的最主要的,有效措施是静脉放血疗法。一般每次可放血400~500ml,每周1~2次。每次放血约能去除200~300mg铁,每次排铁量以血中血红蛋白水平而异,每排出1g血红蛋白等于排铁3.4mg。1年中约可放血100单位(每单位200ml)。

  具体放血方案应视患者体内铁负荷程度不同而不同,每次放血前后,监测血清铁,血清铁蛋白与转铁蛋白饱和度。一般铁逐渐移除后血清铁蛋白会随之下降,而转铁蛋白饱和度仍维持高水平。当Hb降到<100g/L,血清铁蛋白<12g/L时应暂停静脉放血,以后可每3~4个月放血500ml维持治疗。

  放血后临床表现包括心脏功能、肝脏功能、门脉高压、皮肤色素沉着、内分泌功能等均可显著好转,甚至消失。但糖尿病及性功能低下不能恢复,最近材料认为性功能也可好转。近年已有用连续流式系统血细胞分离机可自动通过比重单采术,将过多的红细胞很快去除,再将自己血浆回输,或用置换剂,以达到快速去铁。

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有血色病血色素高不高

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