主动脉夹层由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。此时需与急性心肌梗死，急腹症，主动脉瓣反流鉴别，临床上应用的鉴别诊断方法如下：
1、急性心肌梗死：
急性心肌梗死时疼痛一般逐渐加剧，疼痛部位局限胸骨后或向颈部或左臂放射。心电图和心肌酶谱的动态变化及影像检查有助于主动脉夹层与急性心肌梗死的鉴别。
2、急腹症：
主动脉夹层累及腹主动脉或其大分支时可产生各种急腹症的临床表现，有时误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胰腺炎、急性胆绞痛、肾绞痛、消化性溃疡穿孔或肠梗阻等。需密切观察身体相应部位有无血管阻塞体征。超声多普勒、CT、MRI及主动脉造影可供鉴别。
3、主动脉瓣反流：
当主动脉夹层引起主动脉关闭不全造成急性主动脉瓣反流时，应与其他原因引起的主动脉瓣反流，如感染性心内膜炎所致主动脉瓣穿孔，及主动脉窦瘤破裂相鉴别，感染性心内膜炎所致主动脉瓣穿孔，一般有长期不明原因的发热等感染性心内膜炎的病史，超声波检查可见瓣膜穿孔，无假腔形成，无主动脉根部扩大，可见瓣膜赘生物形成，通过超声、主动脉造影、CT、MRI检查可资鉴别。
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