诱发特发性肺纤维化的主要原因有哪些方面

　　诱发特发性肺纤维化的主要原因有以下几方面供大家参考：

　　免疫和炎症反应(30%)：

　　PF的早期可能产生抗特异性免疫反应，下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害，间质和肺泡内的淋巴细胞，巨噬细胞和中性粒细胞增多，T淋巴细胞在IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用，从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ，T淋巴细胞分泌的产物既可遏制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成，此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。

　　上皮细胞损伤(30%)：

　　上皮细胞损伤是IPF的标志，病毒感染和炎症细胞产物(氧自由基，蛋白水解酶)是损伤的**物质，上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔，在损伤过程中，肺泡基底层也可破坏，激活的炎症细胞(淋巴细胞，巨噬细胞，PMN)的存在使肺泡壁损伤持续发展。

　　肺泡的修复(15%)：

　　损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白，替代损伤的肺泡壁，重新储存损害的细胞外基质，在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子(血小板生长因子，转移生长因子-β，胰岛素样生长因子-I)，纤维连接素，血栓素，纤维肽等，肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除，由于μ-PA的存在，肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动，然而，IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活遏制物-1(PAI-1)的水平增高而受到遏制，同样，肺泡腔内的纤维连接素也受到遏制，如果肺泡内的渗出液没有被清除，成纤维细胞就会侵入，增生，产生新的基质蛋白，使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。

　　纤维化(10%)：

　　花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用，白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响，刺激成纤维细胞释放趋化因子，促进细胞增殖和胶原合成，肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成，为完成这一过程，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，最终基底膜表面修复，局部渗出液机化，这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的，这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。

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